先天性肺发育不全

先天性肺发育不全，英文名为congenitalagenesisoflung ，别名Congenitalaplasiaoflung 。肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生(agenesis)：一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia)：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia)：可见支气管、血管和肺泡组织但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：多重肺部感染

治疗常识

就诊科室：外科胸外科

治疗方式：康复治疗支持性治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：86%

常用药品：维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现。

病因

先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。发病机制：肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如支气管长度不等鶒，呈囊状结构并有黏液潴留囊腔内。单侧肺未发育者，其对侧肺呈代偿性扩张，肺泡数量增加，肺部常有继发感染表现。肺发育不全表现为不同程度的肺容积缩小重量减轻健康搜索，支气管分支和肺泡数量减少，肺动脉系统异常表现为管壁弹性组织减少，肌层增生。可伴有胸廓发育不良脊柱侧凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和肾脏发育不全畸形。

预防

保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入同时协助病人排痰。

并发症

多重肺部感染

并发肺部感染。

症状

反复上呼吸道感染呼吸困难呼吸窘迫综合症出生后即有持续青紫一侧胸廓塌陷

严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状仅于常规胸部X线检查时发现。

检查

实验室检查

动脉血气分析表现为低氧血症而动脉二氧化碳分压在正常范围。

其它辅助检查

1.胸部计算机断层(CT)扫描，尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉奇静脉)畸形，借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。

2.纤维支气管镜检查：有助于观察支气管腔和阻塞。

3.肺功能检查：肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。

诊断鉴别

根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。

需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。