先天性肠闭锁

先天性肠闭锁

先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia)是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形,严重的威胁病儿生命。早年,本病病死率很高,近20年来,病因学研究的进展,诊断水平的提高,技术操作的改进,手术前后良好的监护,尤其是静脉高营养的应用,使存活率显著提高。中国医科大学报道1960~1985年共手术治疗肠闭锁97例,肠狭窄46例,20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%~85%以上,肠狭窄达到95%以上,治愈率明显提高。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 新生儿

传染方式:无传染性

并发症:脱水  吸入性肺炎  腹膜炎  休克  新生儿先天性胆道闭锁  先天性食管闭锁  脐膨出  尿道下裂

治疗常识

就诊科室:小儿外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 90000元)

温馨提示

先天性肠闭锁如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。

病因

(一)发病原因

有以下学说:

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 如胎儿发生肠扭转,肠套叠,胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄,肠穿孔,内疝,肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死,吸收,修复等病理生理过程而形成肠闭锁,北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例,大量实验研究也证明了此学说。

3.家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。

(二)发病机制

先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见,而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少,肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性,少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内高压作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意,另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠,单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种苹果皮样闭锁,闭锁部位于空肠近端,肠系膜上动脉发育异常,仅留第一空肠支及右结肠动脉,小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生肠扭转。

闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部缺血,坏死,穿孔,远端肠管细小瘪缩直径0.4~0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的细胞,若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁,先天性心脏病,尿道下裂等,肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。

预防

做好孕期保健和遗传咨询工作,预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用:

作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免危害因素:

包括远离烟雾,乙醇,药物,辐射,农药,噪音,挥发性有害气体,有毒有害重金属等,在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。

并发症

脱水 吸入性肺炎 腹膜炎 休克 新生儿先天性胆道闭锁 先天性食管闭锁 脐膨出 尿道下裂

常并发脱水 ,酸中毒,并发吸入性肺炎 ,肠穿孔时并发腹膜炎 ,气腹,休克 等,并常并发其他先天性畸形:如胆道闭锁,食管闭锁,脐膨出 ,肛门直肠闭锁 ,梅克尔憩室 ,肠重复畸形等其他消化道畸形,多指(趾),尿道下裂 ,马蹄肾等泌尿系畸形,及先天性心脏病 等心血管畸形,小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。

症状

便秘 腹胀 脱水 发绀 无力 消瘦 呼吸困难 水肿 肠鸣

先天性肠闭锁或肠狭窄 的临床表现主要是肠梗阻的症状,而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。

1.肠闭锁

肠闭锁是完全性肠道阻塞,其主要症状为呕吐,腹胀 和便秘 。

(1)呕吐:呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现,出现的早晚与闭锁的部位有关,十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早,次数频繁,而回肠,结肠等低位闭锁则可于生后2~3天出现,呕吐出现后呈进行性加重,吐出量较多,高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块,多含胆汁,有时为陈旧性血性,奶后呕吐加重,少数十二指肠发生在胆总管开口以上,则呕吐物中无胆汁,低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。

(2)腹胀:腹胀是肠闭锁的常见体征,腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关,一般闭锁的位置越高就诊时间越早,腹胀程度就越轻,反之则越重,高位闭锁的病例,腹胀仅限于上腹部,多不严重,在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后,腹胀可消失或明显减轻,低位闭锁的病例,全腹呈一致性膨胀,进行性加重,大量呕吐或抽出胃内容后,腹胀仍无明显改变,高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波,低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。

(3)便秘:新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现,正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪,呈墨绿色,其中除有胃,肠,肝,胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外,尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞,肠闭锁的病儿,出生后多无胎粪排出,有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物,为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞,与正常胎粪不同,有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。

(4)全身情况:在生后最初几小时,病儿全身情况良好与正常儿无区别,但很快则表现为躁动不安,不能入睡,不吃奶或吸吮无力 ,由于呕吐频繁,很快出现脱水 及中毒症状,且往往伴有吸入性肺炎,全身情况迅速恶化,如同时有肠穿孔 腹膜炎 ,因发生气腹,腹胀更加明显,腹壁水肿 ,发红发亮,腹壁静脉怒张 ,肠鸣 音消失;并出现呼吸困难 ,发绀 ,体温不升及全身中毒症状。

2.肠狭窄

肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同,少数有显著狭窄的病例,出生后即有完全性肠梗阻的表现,与肠闭锁很难区别,多数在出生后有不完全性肠梗阻,临床表现为反复多次呕吐,呕吐物为奶块及胆汁,出生后有胎粪排出,但其量较正常少,腹胀程度视狭窄部位而定:高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀,因为是慢性不完全性肠梗阻,在腹部往往可见肠型和肠蠕动波,同时有肠鸣音亢进。

肠闭锁的突出症状是呕吐,闭锁部位愈高,呕吐出现的时间亦愈早,呕吐物为喂入的饮料及乳块,多带有胆汁,低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样,一般婴儿自生后第1次喂奶即出现呕吐症状,以后为持续性反复呕吐并进行性加重。

排便情况:肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出,而多排出灰白或青灰色大便,但有少数患儿,在妊娠后期胎粪已形成,因血循环障碍而造成的肠闭锁,可排出少许绿色胎便。

早期病例一般情况良好,多次呕吐后呈现消瘦 ,脱水,全身情况迅速恶化,晚期病例常继发吸入性肺炎,高位肠闭锁上腹膨胀,可见到自左向右推进的胃蠕动波,低位闭锁则全腹膨胀,可见肠型及肠蠕动,如伴发肠穿孔时则腹胀加重,腹壁可见怒张的静脉。

检查

常规做血象和血生化检查,发生腹膜炎,肺炎时有感染性血象,有白细胞增高,有血红蛋白减少和血小板减少,血生化检查血钠,钾,氯,钙和血pH值,常有水,电解质紊乱,可出现碱中毒,可有肾功能受损表现,如肌酐升高,尿素氮升高等。

过去很多人特别强调用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁,对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值,但对中,晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义,因角化上皮已下降到闭锁远端,近年来在临床上已很少应用,因为根据临床及X线检查,确定肠闭锁的诊断一般并不困难,另外该试验也不完全准确。

1.X线检查

X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值,高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示“三气泡征”或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3~4个小液平(扩张的空肠),下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻,低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻,但结肠无气体阴影,除最远的肠襻极度扩张外,其他扩张肠襻的口径大多均匀一致,侧位片上结肠及直肠内无气体,此点与麻痹性肠梗阻不同。

2.X线钡剂检查

对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的,因有引起吸入性肺炎的危险,然而对临床上不典型的病例,进行钡灌肠检查是有必要的,不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断,确定结肠有无闭锁,而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。

钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小,直径仅5mm左右,另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠。

肠狭窄的病例往往须行钡餐检查,才使诊断明确,在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位,仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。

3.产前作B型超声扫描

对诊断胎儿小肠闭锁很有价值,高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区,或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。

诊断鉴别

检查诊断

1.病史和表现特点:小肠闭锁有15.8%~45%伴有羊水过多 ,尤以空肠闭锁多见,羊水量可超过2000~2500ml,有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐,无正常胎粪排出或有进行性腹胀,即应怀疑肠闭锁的可能。

2.肛门指诊:如做肛门指检及温生理盐水灌肠或1%过氧化氢液灌肠仍无正常胎粪排出,则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠,上述情况非常重要。

3.辅助检查:腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位X线片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气;低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液 平面,钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠,其特点:①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短。

鉴别诊断

先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别:先天性巨结肠 ,肠旋转不良,环形胰等,通过钡灌肠结 果即可除外。

治疗

就诊科室:小儿外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 90000元)

(一)治疗

先天性肠闭锁如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式:

1.肠切除吻合术:闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合。

2.端侧吻合并造瘘:有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。

3.择期肠吻合:低位肠闭锁、全身情况差,不能一期肠切除吻合者,可将远近端肠管造瘘,并扩张远端肠管,择期再行肠吻合。但新生儿多不能耐受肠液的丢失,易产生脱水电解质紊乱,尽量争取一期吻合不做肠瘘。

(二)预后

肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的病死率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外70%~90%。低体重儿,并发其他畸形者存活率较低。

护理

1.保证患儿营养的吸收。

2.清洁口腔分泌物。

3.保证各种引流管的通畅,预防感染。

饮食保健

做好孕期保健和产前检查。

1.早期是需要绝对禁忌饮食的; 2.手术早期可食用流质的饮食; 3.恢复期可吃软的易消化的食物。

鸡蛋

鸽蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃容易产气的食物; 2.忌吃粘稠宜造成肠道堵塞的食物; 3.忌吃燥热性的食物。

啤酒

红葡萄酒

白酒

螃蟹

1.早期是需要绝对禁忌饮食的; 2.手术早期可食用流质的饮食; 3.恢复期可吃软的易消化的食物。

牛奶菠菜粥

豆腐炖菜心

香菇薏米饭

香菇扒小白菜

苹果沙拉

番茄苹果汁

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