先天性半侧肥大

特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大，伴有该部位的血管痣、静脉瘤，故又称为血管扩张性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大，有时是部分如上肢或下肢左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干，上下肢、内脏的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为先天性半侧肥大。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%-0.0003%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：先天性心脏病脊柱侧凸

治疗常识

就诊科室：整形科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：30%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

许多原因可引起半侧性肥大，如内分泌异常，血管异常，淋巴异常，自主神经功能障碍，胚胎发育异常，以及遗传因素等，但本病的真正原因至今仍不明了。

病因

(一)发病原因

(二)发病机制

有的学者认为，半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为，是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。

预防

本病尚无有效预防措施。

并发症

先天性心脏病脊柱侧凸

可并发先天性心脏病，可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸。

症状

偏斜骨盆脊柱后突

症状，体征患者常表现为整个身体的一侧增大畸形，躯干两侧不对称，上下肢，外生殖器两侧不对称，同侧的内脏器官也会增大，但是身体每一侧组织器官结构正常，患肢肢体周径比健侧粗大，骨骼和骨化中心发育也快，临床症状是双下肢不等长，行走跛行，骨盆倾斜和脊柱侧凸，有近10%～15%的患者智力发育差，有50%的患者同时伴有并指，多指，多乳头，先天性心脏病等。