无色性色素失调症

无色性色素失调症

无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.015%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:皮肤瘙痒症  皮肤癌

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:55-65%

常用药品: 盐酸左氧氟沙星分散片 罗红霉素片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

注意休息,适当运动。

病因

(一)发病原因

病因不清,可能系常染色体显性遗传性疾病。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

早发现早诊断早治疗。

并发症

皮肤瘙痒症 皮肤癌

本病主要是因为色素减退,造成皮肤抵御紫外线的能力下降。强烈的紫外光照后可出现皮肤瘙痒、水泡、皮肤脱皮等表现。这和皮肤抵抗紫外线能力减弱有关。严重病例还可以诱发皮肤癌,出现皮肤的片状溃疡,呈进行性增加,常合并感染造成大量脓性分泌物的分泌。

症状

色素沉着与色素减退 皮肤萎缩和色素沉着

色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退,该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

检查

组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

应与无色素痣 鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:55-65%

常用药品: 盐酸左氧氟沙星分散片 罗红霉素片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

(一)治疗

无特殊治疗,可参见白化病。

(二)预后

目前没有相关内容描述。

护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。

3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

饮食保健

补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。

忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡肝

芝麻

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.避免高盐高脂肪食物。

白酒

螃蟹

蛤蜊

猪肚

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

牛奶菠菜粥

菠菜芹菜粥

菠菜拌豆芽

黑芝麻果仁粥

豌豆绿豆粥

红豆糯米粥

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