外阴血管外皮细胞瘤

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%--0.0007%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：血管瘤

治疗常识

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：8-12周

治愈率：60-70%

常用药品：消癌平片注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。

(二)发病机制

肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm，切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。

镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞，肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像，良，恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，恶性通常表现为肿块直径超过5cm，细胞多形性，核分裂增多或区域性坏死等特征，肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。

免疫组化见vimentin强阳性，FXⅢa和HLA-DR均可阳性，但大多仅5%～20%瘤细胞着色。

预防

定期体检，早期防治可提高生存率，注意随访。

并发症

血管瘤

沿血管或淋巴结转移。

症状

耻区肿块

常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛，肿块位置较浅表，质软。

检查

肿瘤标志物检查，细胞遗传学检查。

组织病理学检查，免疫组化检测。

诊断鉴别

根据临床表现及实验室免疫学检查，组织病理的辅助检查可以诊断。

良，恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，通过组织病理学及电镜，免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。

治疗

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：8-12周

治愈率：60-70%

常用药品：消癌平片注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。

1.手术治疗：在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。

2.药物化疗：为提高患者生存率，再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗反应较好。

3.放射治疗：术后在适当的时候选用放疗，虽效果不能肯定，但也可获得一定疗效。

护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

饮食保健

外阴血管外皮细胞瘤食疗方

(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

术后化疗食疗：

(1)首乌鸡蛋汤

组成：首乌120克，鸡蛋4只。

用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

(2)芝麻红糖粥

组成：黑芝麻200克，红糖30克。

用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

(3)核桃芝麻粥

组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

(5)肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。羊肉切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用于术后的调养。

外阴血管外皮细胞瘤饮食宜忌

宜

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

忌

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。