胰胆管合流异常综合征
胰胆管合流异常综合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称先天性胆总管囊肿。是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：发病率约0.005%--0.008%
易感人群： 无特发人群
传染方式：无传染性
并发症：鼻出血 腹痛 颅内出血
治疗常识
就诊科室：肝胆外科 小儿外科 外科 儿科学
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6个周
治愈率：手术治愈率约80%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
温馨提示
早发现，早诊断，早治疗。
病因
遗传因素（45%）：
是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一，1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。
机体因素（55%）：
由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成，约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。
预防
本病为先天性疾患，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症
鼻出血 腹痛 颅内出血
常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血 以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛 ，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
症状
胆汁排泄受阻 腹痛 鼻出血 胆管断裂 瘀血 胃肠道出血 颅内出血
由于胆汁排泄受阻 ，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血 斑，血肿，胃肠道出血 ，鼻出血 以及关节，肌肉，颅内出血 ，部分患者有经常腹痛 ，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
检查
1．B型超声波检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形，纺锤形，囊壁清楚，近端与肝管相连，胆囊常被推至腹前壁，囊肿内可合并有结石阴影。
2．X线造影检查 在肝功能正常的前提下，生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管，PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。
3．CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。
4．MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。
诊断鉴别
根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。
与肝炎 ，胆管炎等待疾病鉴别。
治疗
就诊科室：肝胆外科 小儿外科 外科 儿科学
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6个周
治愈率：手术治愈率约80%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
一旦明确诊断，宜及时手术治疗。
护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。
饮食保健
饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌烟酒、茶、咖啡，忌辛辣刺激食物。
鸡蛋
葵花子仁
核桃
白果（干）
白酒
咸鸭蛋
鸭血(白鸭)
白扁豆
