胰胆管合流异常综合征

胰胆管合流异常综合征

胰胆管合流异常综合征(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称先天性胆总管囊肿。是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约0.005%--0.008%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:鼻出血  腹痛  颅内出血

治疗常识

就诊科室:肝胆外科 小儿外科 外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个周

治愈率:手术治愈率约80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

遗传因素(45%):

是一种常染色体隐性遗传性疾病,因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一,1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型——囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc型——无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。

机体因素(55%):

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成,约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。

预防

本病为先天性疾患,无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

鼻出血 腹痛 颅内出血

常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血 以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛 ,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

症状

胆汁排泄受阻 腹痛 鼻出血 胆管断裂 瘀血 胃肠道出血 颅内出血

由于胆汁排泄受阻 ,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血 斑,血肿,胃肠道出血 ,鼻出血 以及关节,肌肉,颅内出血 ,部分患者有经常腹痛 ,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

检查

1.B型超声波检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区,多呈球形或椭圆形,纺锤形,囊壁清楚,近端与肝管相连,胆囊常被推至腹前壁,囊肿内可合并有结石阴影。

2.X线造影检查 在肝功能正常的前提下,生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管,PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

3.CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

4.MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。

诊断鉴别

根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患。

与肝炎 ,胆管炎等待疾病鉴别。

治疗

就诊科室:肝胆外科 小儿外科 外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个周

治愈率:手术治愈率约80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

一旦明确诊断,宜及时手术治疗。

护理

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

饮食保健

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌烟酒、茶、咖啡,忌辛辣刺激食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

葵花子仁

核桃

白果(干)

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

白酒

咸鸭蛋

鸭血(白鸭)

白扁豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。