外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.012%--0.023%

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:外阴血管瘤

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:30-40%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 30000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

发病原因:

病因尚不完全明了,有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

发病机制:

肿瘤呈圆形,分叶状,可见假包膜,切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血,坏死灶,镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构,细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清,细胞核有一定的异形性,可见核分裂象,大多有局灶性坏死,并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维,根据肿瘤细胞的多形性,核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型 和分化不良型,免疫组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。

预防

A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

并发症

外阴血管瘤

伴发区域淋巴结转移性肿大。

症状

耻区肿块

好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软,大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm,肿块小时活动,长大后多粘连固定,肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张,可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺,偶见于肝和肋骨等,局部淋巴结转移则很少见,更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。

检查

肿瘤标志物检查,针吸活检或穿刺活检。

组织病理检查。

诊断鉴别

凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤,诊断依据病理组织检查,对浸润皮肤或皮肤已溃疡 者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

外阴纤维肉瘤 与隆突性皮肤纤维肉瘤 之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:30-40%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 30000元)

(一)治疗

1.手术治疗

分化好的可采用局部病灶广泛切除术,广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤,可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。

2.抗癌化疗

纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者,术前化疗没有显著效果,不常规使用,术后可行周期性联合化疗。(以下资料仅供参考,详细请询问医生。)

(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/d,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg/d;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/d,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/d,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/d,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/d,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/d,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/d,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

(二)预后

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好,转移较少,一般可少于10%。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

外阴纤维肉瘤食疗方

(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)首乌鸡蛋汤

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

(2)芝麻红糖粥

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

(3)核桃芝麻粥

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

5、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。羊肉切成大块,放入滚水中,同切片的萝卜煮15分钟,汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内,加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒,煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后,放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末,即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用于外阴纤维肉瘤术后的调养。

6、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、胡萝卜80克、芦笋80克、香茄4个、青椒1只。蛋煮熟运用壳。蔬菜切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、麻油5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升,烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒,倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴纤维肉瘤性出血所致贫血。

外阴纤维肉瘤饮食宜忌

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴纤维肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴纤维肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴纤维肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃咸味低的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鸡蛋

芝麻

葵花子仁

核桃

1.忌吃厚味重的食物; 2.忌吃高咸味的食物; 3.忌吃具有麻痹作用的食物。

干腌菜

白酒

咸鸭蛋

油豆腐

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃咸味低的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

首乌鸡蛋汤

芝麻红糖饮

核桃芝麻羹

核桃芝麻百合粥

山药羊肉粥

鹌鹑蛋汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

瑶柱生菜白菜汤

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