外阴神经纤维瘤

外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛，很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为： 1.多发性神经纤维瘤。 2.孤立性神经纤维瘤。 3.局限性神经纤维瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：女性

传染方式：无传染性

并发症：神经纤维瘤

治疗常识

就诊科室：外科神经外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2--6周

治愈率：75%

常用药品：注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论，可能倾向于来源外胚层的施万细胞。

(二)发病机制

瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内，肿瘤可单发或多发，一般<3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。

镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构，结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

预防

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止恶变。

3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

并发症

神经纤维瘤

全身其他部位多发神经纤维瘤。

症状

大阴唇或肛门大... 结节生长缓慢皮下结节咖啡斑

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适，可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着，瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性，皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体，数目多或散发，有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。

1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) ：直径在1cm左右，不伴有多系统病变。

2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma)：本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑，柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。

检查

阴道分泌物检查，肿瘤标志物检查排除其他疾病。

组织病理检查。

诊断鉴别

诊断检查

1.病史：可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。

2.症状：全身发现多处皮下结节，外阴皮下结节为其中之一。

3.体征：皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，而显著突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。

鉴别诊断

1.侵袭性血管黏液瘤：界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形，浆细胞聚集。

2.低度恶性的恶性神经鞘瘤：高细胞性，可出现异源性成分，出现个1个/10HPF核分裂，即是诊断恶性依据之一。

3.前庭大腺囊肿：外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别，病理检查可确诊。

4.外阴脂肪瘤：瘤体较小，质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂，病理活检可证实。

5.外阴皮赘：质软，带蒂，无明显色素沉着，镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。

治疗

就诊科室：外科神经外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2--6周

治愈率：75%

常用药品：注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

以下内容仅供参考，详细需咨询医生

一、验方：

1、剂量：肉桂3g ，三棱、莪术、青皮、乌药、甘草各6g ，当归、赤芍、白芍各9g ，小金丸1粒。

用法：每天1剂。水煎服。

2、剂量：山慈菇、秋水仙、莪术、山豆根、龙葵、黄药子、夏枯草、蒲公英、鱼腥草、丹参、赤芍、肿节风各适量。

用法：水煎服，每日1剂。

3、剂量：忍冬藤15g，紫花地丁15g，蒲公英15g，金樱子12g，牡蛎15g，白花蛇舌草30g，半枝莲30g，台乌药12g。

用法：水煎服，每日1剂。

二、偏方：

1、地鳖蟾蜍汤：

剂量：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。

用法：水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2―3个月以上。

2、核桃枝紫草汤：

剂量：核桃树枝30g，紫草根30g。

用法：水煎服。

3、龙胆泻肝汤：

剂量：龙胆草30g，柴胡10g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，泽泻15g，车前子10g，当归15g，甘草10g，半枝莲15g，败酱草15g，薏苡仁30g，茯苓15g，白术15g。舌质黯加三棱10g；口苦心烦加赤芍10g，茵陈15g；热毒炽盛者加白花蛇舌草15g，鱼腥草30g。

用法：水煎服，日1剂。

4、桂枝茯苓丸：

剂量：桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，当归20g，川芎15g，三棱10g，莪术10g，川楝子15g，龙葵15g，没药10g。

用法：水煎服，日1剂。

5、知柏地黄丸：

剂量：知母20g ，黄柏15g ，熟地20g ，山药30g ，山萸肉25g，茯苓15g，泽泻15g ，丹皮20g ，半枝莲20g ，龙葵10g ，杜仲10g，巴戟肉10g 。大便干者加火麻仁20g ，瓜蒌仁15g ；阴道流血者加炒阿胶10g，大、小蓟10g 。

用法：水煎服，日1剂。

外阴神经纤维瘤西医治疗方法：一般不需要治疗，外阴神经纤维瘤变大或者症状明显者可以考虑行手术。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

饮食保健

外阴神经纤维瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

羊肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。羊肉切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用于外阴神经纤维瘤术后的调养。

外阴神经纤维瘤饮食宜忌

宜

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴神经纤维瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴神经纤维瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

忌

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

宜