外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜,阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:40%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

(二)发病机制

外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色,灰白色或暗黄色,质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实,较大的病灶中央可伴有出血和坏死,周围有致密的纤维组织包绕。

光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间,越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形,瘤细胞胞浆大,嗜酸性,核圆形,卵圆形,空泡状,核仁明显,分裂象多,瘤细胞可出现钙化,骨化,黏液变,囊性变,裂隙状。

电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网,高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列,有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性,Vimentin,cytokeratin,EMA均弥漫阳性,Cytokeratin各型中,可见CK7,CK8,CKl3,CKl6,CKl8和CKl9等阳性,大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin,HMB45等阳性,而S-100,CD31大多为阴性。

预防

定期进行体格检查,尽可能早期发现,早期治疗,做好随访工作。

并发症

易并发感染。

症状

大阴唇或肛门大... 结节 皮肤坏死 水肿

外阴肉瘤好发于大阴唇,阴蒂,和尿道周围,起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现,以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡 ,当合并感染时可出现疼痛出血,部分表现为进行性增大的结节 ,可为单个或多个结节,大小一般为1.5~4.0cm,也有大至9cm,小至0.5cm的,位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡,深在者往往沿深筋膜生长,硬韧,结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。

检查

分泌物检查,肿瘤标志物检查,免疫学检查。

组织病理学检查。

诊断鉴别

外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难,需结合临床,实验室检查,组织病理学检查加以诊断,因本瘤生长缓慢 ,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜,电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,必要时检测细胞遗传学异常,Kasamatsu等(2001)报道1例外阴上皮样肉瘤被误诊达8年,患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死 ,复发后再次局部切除诊为瘢痕增生,第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿 ,活检认为是肉芽肿 性淋巴结炎,直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。

与巴氏腺囊肿,炎症性肉芽肿,纤维瘤,脂肪瘤 等鉴别,另外,本瘤还需与低分化鳞癌,腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤 ,上皮样平滑肌肉瘤 ,上皮样横纹肌肉瘤 ,上皮样血管肉瘤 ,单相上皮型滑膜肉瘤 ,无色素性恶性黑色素瘤 和恶性横纹肌样瘤等鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:40%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

(一)治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻,激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查,除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:(以下资料仅供参考,详细请咨询医生。)

(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/d,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg/d;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/d,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/d,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/d,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/d,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/d,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/d,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

2.恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为

(1)COP方案:环磷酰胺800mg/d。,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/d,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。

(2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/d。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/d,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/d,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

6.其他:包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。

(二)预后

发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性,预后不良。

本病易于复发和转移,且复发常为多灶性。复发率为65%~77%,甚至85%,主要取决于首次切除的范围是否充分。45%~75%的病例可发生转移,最常见的首发转移部位是淋巴结(48%),其次为肺(25%),也可转移至头皮,骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大,肿瘤大(大于5cm),累及深部组织,淋巴结转移(转移较早,预后较差),部位(远端型预后较好,而近端型更有侵袭性)等有关,女性5年生存率可达80%。

护理

 

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
 
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
 
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
 

饮食保健

外阴上皮样肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

(4)冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

外阴上皮样肉瘤饮食宜忌

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、石龙子、针鱼。

(5)外阴上皮样肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴上皮样肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴上皮样肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

乌骨鸡

芝麻

葵花子仁

绿豆

1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。

白酒

鸡爪

鸡翅

公鸡

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

苦参鸡蛋

龙胆草蛋

小白菜拌海苔

绿豆芽拌海带

冬瓜汤

山药枸杞粥

银耳莲子枸杞粥

芝麻桃仁粥

首页

医生

咨询

商城

我的