外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限，局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.005%
易感人群： 好发于成人
传染方式：无传染性
并发症：皮肤癌
治疗常识
就诊科室：皮肤科 皮肤性病科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：30天
治愈率：74%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
温馨提示
忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
病因
(一)发病原因
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。
(二)发病机制
肿瘤呈单个或多个皮肤和皮下结节，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个，表面被覆皮肤紧张或破溃，境界清楚，无包膜，复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血，坏死。
镜检主要分为普通型，黏液型和纤维肉瘤变3个亚型，后两种常见于复发病例，瘤细胞梭形，似成纤维细胞，形态较一致，常围绕一个中心(胶原或小血管)呈典型的车辐状排列，异型性轻，可查见少数核分裂，无坏死，肿瘤深部弥漫浸润于真皮和皮下，沿皮下脂肪小叶间结缔组织间隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花边样或蜂巢样图像，或呈多层平行排列的图像，复发病例的车辐状结构不明显，核分裂象增多，纤维肉瘤变使细胞更密，排列成长束，异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)，如发生黏液变，细胞松散而血管暴露。
预防
定期体检，早期发现，早期合理手术治疗，做好随访。
并发症
皮肤癌
病灶部位合并感染。
症状
放射性疼痛 结节
一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血，常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜，主要表现为逐渐侵袭性生长，侵及皮下组织，初起一般为无痛性的斑块状实性结节 ，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物，肿块加速生长期可伴有局部疼痛，触痛和溃疡 ，疼痛可放射至大腿内侧，大多数患者均在此期来就诊。
体检发现肿瘤通常单发，表现为隆起硬固肿块，亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定于表面，被覆皮肤，深部与肌肉，筋膜则不粘连，结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状，切除不干净时容易复发。
检查
分泌物检查，检测COL1A1-PDGFB融合蛋白，新鲜组织可用多巴(DOPA)反应或S-100蛋白免疫组化染色。
组织病理检查。
诊断鉴别
根据临床表现出现隆起，坚固纤维性损害，生长缓慢 ，表面皮肤萎缩时可做出诊断，病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。
主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色，韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤，隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞，黄色瘤 细胞，炎细胞等，车辐状排列明显，另外，大多数皮肤纤维瘤 不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa，但两者的特异性均不高，无色素性恶性黑素瘤 有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原，最近，Cribier等(2002)发现ST3蛋白在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达，而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达，可作为区别两者的指标，皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB融合基因表达，故检测COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鉴别两者。
治疗
就诊科室：皮肤科 皮肤性病科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：30天
治愈率：74%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
手术
时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。
由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。
护理
日常生活中要把病人的床单与家人的分开不要发生 交叉传染，要定时清洗，屋里的空气也要杀菌，建议用醋薰的方法每隔15天左右进行一次。
饮食保健
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤食疗方
(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
(7)首乌鸡蛋汤
组成：首乌120克，鸡蛋4只。
用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。
(8)芝麻红糖粥
组成：黑芝麻200克，红糖30克。
用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。
(9)核桃芝麻粥
组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(10)首乌山药羊肉汤
组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤饮食宜忌
宜
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴淋巴管瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
(7)外阴淋巴管瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
(8)维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散，增加上皮细胞稳定性的作用，维生素C还可防止放射损伤的一般症状，并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂，延迟细胞衰老;维生素B1可促进病人食欲，减轻放射治疗引起的症状。因此，应多吃含上述维生素丰富的食物，如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
忌
(1)忌咖啡等兴奋性饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌烟、酒。
(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(5)忌公鸡、鹅等发物。
(6)酸涩收敛之品，易导致瘀气滞血，应予避免。辛温发散，利于行通，可食：但不宜过多，因辛辣刺激过甚，疼痛亦会加重。
鸡血
腰果
葵花子仁
绿豆
干腌菜
啤酒
白酒
公鸡
