外阴淋巴管瘤
外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张增生而成，实质并非真正的肿瘤。表现为局限性群集体积小而壁薄的囊泡状肿物，肿瘤为单个或多个，呈灰红色或灰白色囊性结节，极少见，与血管病的区别在于该瘤管腔内含淋巴液。可分为单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：本病幼儿多发，特定人群发生率在0.001%--0.003%
易感人群： 女性
传染方式：无传染性
并发症：水肿 静脉曲张 外阴象皮肿 静脉炎
治疗常识
就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：周期一般在30天
治愈率：本病早发现早治疗能够得到有效治愈。一般治愈率在90%以上
常用药品： 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
温馨提示
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
病因
单纯性淋巴管瘤（35%）：
是外阴较常见的一种类型的淋巴管瘤，质软，可压缩，呈结节状或弥漫性，浅红色或灰白色囊性结节，呈单个或多个，在肿瘤表面有多数成群的草黄色小疱，偶尔小疱破溃而溢出淋巴液。
病理学可见一群大小不同的管腔衬以扁平的内皮细胞，腔内为伊红淋巴液及淋巴细胞，镜下见不规则形扩张的淋巴管道。
海绵状淋巴管瘤（25%）：
质软可压缩，受侵犯的阴唇呈弥漫状肥厚，分界不清，并向下扩展到会阴，也可向上伸展到阴道内，肿瘤被覆的上皮相当正常。
病理可见在真皮及皮下组织内可见呈囊性扩张的淋巴管，其内壁为内皮细胞所衬覆，腔内空虚或积有淋巴液及淋巴细胞，病变也会扩展到肌层，围绕淋巴管的结缔组织增生肥厚。
囊性淋巴管瘤（20%）：
非常罕见，由管壁厚薄不一，大小不一，扩张成囊状的淋巴管组成，囊壁薄，内容物清晰，呈淡黄色，直径10cm或更大。
病理可见管壁有时还有平滑肌，有丰富的结缔组织间质，往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌肉或其他组织，并且合并有深在的小疱。
(一)发病原因
外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张，良性增生所致。
(二)发病机制
外阴淋巴管瘤(lymphangioma)为淋巴管的畸形或发育障碍，是一种淋巴管的良性过度增生，肿瘤为单个或多个，呈灰红色或灰白色囊性结节，大小不等，一般直径为数毫米至数厘米，偶有病变扩大到大部分外阴，甚至阴道，肿瘤表面可呈现水泡，破裂后流出淋巴液，镜下可见在真皮或皮下组织内有呈囊性扩张的淋巴管，其内层为内皮细胞所覆盖，囊腔内积有淋巴液及淋巴细胞，有时淋巴管瘤还可合并血管瘤成分，临床上虽可分3型，但常混合存在。
预防
注意定期体检，自检，发现肿块及时就医治疗。
并发症
水肿 静脉曲张 外阴象皮肿 静脉炎
1.外阴水肿
可见于静脉回流障碍，或伴血浆蛋白低下及水，钠潴留等患者，外阴水肿可分为两种：原发性和继发性水肿，前者因先天性淋巴管发育异常引起，后者由于全身疾病如恶性肿瘤转移至淋巴结或丝虫病 阻塞淋巴管引起，腹股沟或盆腔淋巴清扫术后，淋巴回流受阻及炎症所致淋巴管炎引起循环障碍均可致外阴水肿，临床表现为开始时局部表皮逐渐发亮，压之有凹陷，久之，范围逐渐增大，可从大小阴唇，阴蒂，逐渐扩散至阴阜及会阴，表皮可出现水疱，溃破后流出黄水，对外阴水肿应根据病因治疗，必要时可手术治疗。
2.外阴静脉曲张
外阴静脉曲张平时可见皮下静脉，若久站者或妊娠后期，静脉隆起，如蚯蚓状盘曲，主要由于循环障碍，血管长期扩张引起，一般无明显症状，久站后可有外阴不适感，若感染发炎，血流运行缓慢，可形成血栓，血栓脱落游离可引起栓塞性静脉炎 ，此时外阴痛 ，肿，变硬，有发热及脉搏加速，外阴静脉曲张很少感染，偶有破裂，则难以愈合，一般无需特殊治疗，必要时应适当休息，抬高下肢，用弹性绷带包扎，以防破裂，出血及感染。
3.外阴象皮肿
可由结核，丝虫病和梅毒 引起外阴长期慢性增殖性炎症，影响静脉及淋巴流，导致外阴一侧或双侧大，小阴唇肥厚，质地坚韧如象皮，发病时间不等，皮肤表面粗糙，色素沉着，质硬，有时伴白色病变，治疗应针对病因，若局部肥大时间较长者，可在抗炎同时，在溃疡或皲裂处取材，送病理检查，轻者可用激光照射消肿，重者可手术治疗。
症状
结节 疱疹 囊肿 蚁走感 淋巴液流出
多见于大阴唇，有时累及整个外阴，这一类的淋巴管瘤多见于儿童，检查时可见外阴皮肤有单个或多个浅红或灰白色囊性结节 或疣状物体，大小不一，肿瘤表面可呈现水疱，压之肿物破裂，有淋巴液流出 ，可伴有皮肤弥漫性肥厚突起，淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大，淋巴管瘤可以生长很大，造成畸形，甚至死亡。
1.单纯性淋巴管瘤
为常见的外阴淋巴管瘤，表现为成簇针头至豌豆大水疱，半透明或乳白色，常排列成线形而似带状疱疹 ，其质地较软，可单发或多发，肿物较小时，可无任何症状，当其增大或破裂时，出现下坠感，从肿物中溢出淋巴液。
2.外阴海绵状淋巴管瘤
呈弥漫性生长，质地较软，表面稍高起，边界不清，并向后方扩展至会阴部，一般无症状，偶尔伴有痒感或蚁走感 ，硬度如脂肪瘤，有波动感，似海绵状，有时为皮下组织肿块或弥漫性肿胀，除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。
3.囊性淋巴管瘤
通常为多房性囊肿 样，质软，为张力性皮下肿块，多见于颈部，偶有发生在腋下，腹股沟，腹膜后区者。
检查
分泌物检查，肿瘤标志物检查。
组织病理检查。
诊断鉴别
诊断
根据临床表现可初步诊断，结合各型临床表现，穿刺后有淋巴液流出，组织病理检查可见充满淋巴液的大小不一扩张淋巴管腔，可以诊断本病，明确诊断需依靠活组织病理检查确诊。
鉴别诊断
临床上应与局限型疣 状痣及海绵状血管瘤 鉴别。
1.局限型疣状痣
好发于头皮，躯干或四肢，单发，皮损 为密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成条形，表面呈乳头瘤样，角质增厚，容易与淋巴管瘤鉴别。
2.海绵状血管瘤
深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤较难鉴别，最终要依赖病灶组织学检查才能明确诊断，海绵状血管瘤出生时或出生后不久出现，皮损呈圆形或不规则形，柔软的皮下肿块，可高出皮面，边界不清，挤压后缩小，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，或分叶状，有弹性，组织病理示真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血管腔隙，而淋巴管瘤真皮或皮下组织内为大量大小不等的淋巴管，因此，两者可以鉴别。
治疗
就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：周期一般在30天
治愈率：本病早发现早治疗能够得到有效治愈。一般治愈率在90%以上
常用药品： 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
外阴淋巴管瘤西医治疗方法
手术治疗：
治疗原则为手术治疗。有症状或较大的淋巴瘤可手术切除，但手术常不易切净，术时应尽量完整切除淋巴管瘤。
1.单纯性淋巴管瘤
对于肿物较小且无任何自觉症状者，则不需治疗。若肿物过大或表皮溃破时，应手术切除，但不易彻底治愈。对某些局限性病灶，可用硬化剂治疗。单纯性者还可用电干燥、冷冻或激光治疗。
2.海绵状淋巴管瘤
海绵状者常切除不彻底易复发，需要根治性手术。因呈弥漫性生长，质地较软，可压缩，其范围较广，可从外阴部向上伸入阴道，向下延伸至会阴，故手术难度较大，不易彻底切除，术后亦可试用硬化剂治疗。放射治疗对海绵状不敏感。
3.对于囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤可做液氮冷冻、电凝术或激光、放射性核素治疗。
外阴淋巴管瘤中医治疗方法
〖 辨 证 〗 脾经湿盛，水湿外溢。
〖 治 法 〗 健脾理湿。
〖 方 名 〗 复方健脾术苓汤。
〖 组 成 〗 苍术9克，白术9克，赤芍9克，猪苓9克，泽泻9克，陈皮9克，淮山药9克，扁豆衣9克，炒薏仁9克，匾蓄9克，萆 9克，六一散(包)9克。
〖 用 法 〗 水煎服，每日1剂，日服2次。
〖 出 处 〗 朱仁康方。
护理
饮食保健
外阴淋巴管瘤食疗方
(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1、海带紫草牡蛎肉汤：海带50克，紫草10克，牡蛎肉250克。将海带用水发胀、洗净切细丝，放水中煮至熟软后，再放入紫草牡蛎肉同煮，食盐、油适量调味即可食用。
2、山药杞子炖牡蛎肉：淮山药30克，枸杞20克，牡蛎肉100克。将山药洗净切片，枸杞洗净拣去杂质，牡蛎肉洗干净一起放入锅内，放水适量，放入姜丝、油、食盐适量，煮沸后转文火炖30分钟。即可食用。
3、海带猴头菇汤：干猴头菇30克，海带50克。将海带用清水浸泡，洗去咸味，切成条状。取猴头菇洗净，温水泡开，切成块，然后一起放入砂锅中加水适量煮汤，沸后加入油、上等鱼露、蒜、葱少量，再煮片刻即可服用。
4、海带拌银芽：海带100克，绿豆芽300克，豆干100克。将海带浸泡干净去咸味，切细丝，绿豆芽掐去芽冠及根须，豆干切细丝，将炒锅放旺火上，倒入花生油适量，油烧热，将海带、豆干、绿豆芽放炒锅内;加适量清水，炒至熟加适量醋、白糖、味精、上等鱼露，翻炒片刻，即可起锅食用。
外阴淋巴管瘤饮食宜忌
宜
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)适量控制热能及食盐量，降低脂肪和胆固醇的摄入水平，控制体重，防止或纠正肥胖，利尿排钠，调节血容量，保护心，脑，肾血管功能。采用低脂低胆固醉，低钠，高维生素，适量蛋白质和热能饮食。
忌
(1)忌咖啡等兴奋性饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌烟、酒。
(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(5)忌公鸡、鹅等发物。
(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
鸡血
腰果
葵花子仁
绿豆
干腌菜
啤酒
白酒
公鸡
