外阴颗粒性肌母细胞瘤

外阴颗粒性肌母细胞瘤

外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌,皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:外阴颗粒性肌母细胞瘤

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形,关于其组织发生曾有过多种理论,以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

(二)发病机制

肿瘤多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多呈单个肿块,直径0.5~3cm,一般有较宽的基底,质地较坚韧,切面无包膜,边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。

显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰,细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B为阳性,PAS染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。

预防

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。

3、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

并发症

外阴颗粒性肌母细胞瘤

常出现并发呼吸道颗粒性肌母细胞瘤。由于肿瘤细胞可以侵犯上呼吸道和消化道系统,导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状,当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感,常有流涕,鼻塞等症状。

症状

生长缓慢 外阴肿胀 多发性结节

一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢 ,无压痛,生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。

妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等,常为单个,有时为多个,无压痛。

质地较韧,直径小于1cm的小包块,偶有多发性结节 ,表面皮肤有时有色素减退,可侵犯外阴及身体他处。

检查

一、阴道分泌物检查:

观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体,又称为白带。检查偶可发现白细胞系数上升。

二、肿瘤标志物检查:

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

(1)分类

1)肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free

PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。

三、组织病理检查:

镜下可见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰。

细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B为阳性,PAS染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。

诊断鉴别

诊断

根据病史,特征以及组织活检可确诊,单个一般为良性,多个应警惕恶变。

鉴别诊断

1.外阴平滑肌瘤 该瘤体质硬,界限清楚,病理检查可确诊。

2.外阴纤维瘤 此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂,镜下见大量纤维细胞。

3.表皮囊肿 其囊壁光滑,为复层鳞形上皮所衬,浅表层向着腔内,囊内呈灰白色豆渣样物。

4.外阴恶性肿瘤 如外阴平滑肌肉瘤 ,外阴纤维肉瘤 等,恶性肿瘤生长较快,常伴有疼痛感,病理检查可确诊。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

治疗前:应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

外阴颗粒性肌母细胞瘤西医治疗方法

手术治疗:

外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤,但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性,如手术切除不彻底可复发,所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的,但不需做淋巴结清除术。

在切除标本边缘应做仔细的检查,如切缘病变存在,则需再扩大手术切除范围。

由于外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感,即使复发,也只有再次手术,对于恶变了的外阴恶性肿瘤以手术治疗为主,综合抗癌化疗可望提高疗效,提高生存率。

外阴颗粒性肌母细胞瘤中医治疗方法

中药治疗:

1、原理:

主要给予益气养血兼清热解毒,以提高机体免疫力,促进机体早日康复,并预防术后感染。当病情恶化时,中医药的作用主要为益气养血,解毒抗癌,以调整机体免疫,巩固手术治疗效,延长生存期,提高生活质量,

2、方剂:

(1)十全大补汤加减:

当归15g,熟地15g,白芍15g,川芎10g,党参15g,白术10g,茯苓15g,黄芪30g,肉桂5g,砂仁5g,金银花20g,鱼腥草30g,水煎服,每日1剂。

(2)八珍汤加减:

党参15g,白术15g,茯苓15g,当归10g,熟地10g,川芎10g,赤芍10g,山药15g,黄芪40g,山慈菇15g,丹参15g,金银花20g,蚤休15g,半枝莲15g。水煎服,每日1剂。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

外阴颗粒性肌母细胞瘤饮食原则

(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构,刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性,抵御致病物质侵入机体。

多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。

选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等,这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力,对抗癌有利。

避免进食不易消化及带刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥未、胡椒等。采用少食多餐,注意菜肴的色、香、昧调配。刺激病人的食欲。膳食的烹调方法,宜采用蒸、煮、烩、炖的烹任方法,以利消化吸收。

外阴颗粒性肌母细胞瘤饮食宜忌

(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。

(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

忌过度饮酒,忌经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,可造成下焦湿热,痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。

(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等发物。

(5)忌海鲜。

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃咸味低的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鸡蛋

葵花子仁

白扁豆

章鱼

1.忌吃厚味重的食物; 2.忌吃高咸味的食物; 3.忌吃具有麻痹作用的食物。

干腌菜

白酒

鸡爪

鸡翅

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃咸味低的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

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