外阴汗腺腺癌

汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤的2.2%～8.4%。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤，Tulenko报道的109例汗腺肿瘤中，汗腺瘤占88%，汗腺癌仅占12%。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：女性

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：4月

治愈率：60%

常用药品：消癌平片注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——70000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺，其组织形态极像正常汗腺，癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘，癌细胞浆丰富，嗜酸性，可产生黏液，癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。

(二)发病机制

外阴汗腺腺癌都位于大阴唇，其体积<1cm，组织结构呈囊性乳头状生长或实质性，瘤体如超过2cm直径者可有溃疡形成，汗腺癌多为实质性肿块，无包膜，与周围组织分界不清;切面呈黄白色或灰红色，可伴有出血及点状坏死，少数伴有透明样变和小囊肿形成。

根据汗腺癌的生物学特点和组织形态上海医科大学肿瘤医院病理科将汗腺癌分为5型：

1.未分化型

癌组织由胞质透亮或红染的小多边形或卵圆形细胞和胞质深染小梭形细胞组成，细胞排列成条索状或片块状，有形成腺腔的倾向，细胞异型性明显，核分裂象多见，网状纤维呈巢状分布，梭形细胞周围网状纤维增多，癌组织中无PAS阳性物质。

2.结节型(分化型)

癌组织由胞质透亮或红染的大多边形或立方形细胞和胞质深染的梭形细胞组成，细胞相互交织成结节状排列，有形成腺腔或囊腔的倾向;网状纤维呈巢状分布;部分癌细胞中含有PAS弱阳性物质，此型有时与富有细胞的汗腺瘤难以区别，但结节状癌巢呈条状浸润性生长，癌细胞异型性显著有助于与汗腺瘤鉴别。

3.腺型

癌细胞呈立方形或柱状，排列成腺腔状;腺上皮及腔内均可见PAS阳性物质;核分裂象多见，有时可见多量黏液分泌。

4.黏液表皮样型

癌组织由间变的鳞状细胞巢及含有透明黏液的或富含颗粒的粒状细胞组成，两种细胞间有移行癌。

5.Paget病型

为汗腺癌累及表皮的结果，表现为表皮基底层内出现胞质透亮或淡染的大卵圆形细胞，即Paget细胞，表皮下可见癌变的汗腺导管或癌巢。

转移途径有三种：①局部浸润：汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动，②淋巴结转移：经淋巴道转移至腹股沟淋巴结，③血行转移：以肺转移为最多见。

预防

定期体检，早发现，早治疗，做好随访。

并发症

易合并感染和出血。

症状

瘙痒湿疹脓性分泌物皮下结节耻区肿块

1.症状

(1)病程：发展多缓慢，但少数患者发病较急骤，病程在1年以内者占30%，亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节，有时外伤可促使肿瘤迅速增大。

(2)外阴局部瘙痒：为外阴汗腺癌常见症状，也可无症状。

(3)外阴肿块：直径通常<1cm，偶可达5cm，表面出现溃疡后合并感染，则可产生渗液及脓性分泌物。

2.体征

汗腺癌多为单发性皮下结节或肿块，质地坚实;与皮肤常有粘连，肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色，有时伴有毛细血管扩张，偶有浆液性或血性溢液;如癌块巨大，常可溃破呈菜花样块物，并伴有继发性感染，体检可见肿瘤常位于大阴唇，表面皮肤完整，也可出现表浅溃疡或湿疹样改变，汗腺癌恶性度低，进展缓慢，晚期病灶可浸润肌层，或累及阴道及出现腹股沟淋巴结转移和肺转移。

检查

血常规检查，分泌物检查，肿瘤标志物检查。

X线摄片，B超，核素扫描或CT等影像学检查;组织病理学检查。

诊断鉴别

诊断

外阴汗腺腺癌依据病理组织学才能进行最后诊断，当其病灶迅速增大，颜色改变，疼痛和溃疡发生时，临床上应考虑发生恶变。

病灶范围广而疑有其他组织器官受累时通过以上辅助检查，可明确肿瘤的范围及邻近组织的受累程度，以利于制订合理的治疗计划。

某些肿瘤可起源于良性病变，如管腺癌，圆柱状腺癌，汗孔癌，恶性软骨样汗腺癌，汗管癌及汗腺癌，在良性病变中(如汗孔瘤，汗管瘤，圆柱瘤)CEA为阴性，而在相应的恶性病变中CEA为阳性。

鉴别诊断

由于汗腺位于真皮层内，故早期汗腺癌多表现为表面皮肤完好的皮下结节，这与早期外阴癌所表现的红斑或丘疹(其表面常有鳞屑和痂皮等征象)不难作鉴别，但与皮下的某些良性肿瘤如纤维瘤，神经纤维瘤等甚难区分，故于会阴部发现皮下结节时，应及时做活检以明确诊断，对生长迅速的巨大汗腺癌有时与软组织肉瘤难以鉴别，惟汗腺癌发生区域淋巴结转移者比软组织肉瘤更为多见。

治疗

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：4月

治愈率：60%

常用药品：消癌平片注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——70000元）

外阴汗腺腺癌西医治疗方法

手术治疗手术是汗腺癌的主要治疗方法，早期病灶可行病灶部的广泛切除术，只要完整地切除了肿瘤则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除，腹股沟淋巴结肿大者，需行腹股沟淋巴结清扫。

切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的汗腺癌，切缘距肿瘤边缘3cm 即可。对巨大肿瘤，特别是边界不清者距肿瘤边缘5cm 切开皮肤后再潜行分离皮片2～3cm 后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定，累及邻近脏器时，常需将受累器官一并切除。

由于汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动，常被误认为无法手术切除，对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌，累及股血管、神经时，作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。

化学治疗汗腺癌对化疗药物多不敏感，但中晚期外阴汗腺癌手术加抗癌化疗可能会改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。

放射治疗汗腺癌对放疗不敏感，但对病灶较晚无法手术切除者，可试用姑息性放疗，有时亦可获得较好的疗效。外阴汗腺腺癌中医治疗方法

(1)血热湿毒型

主证:皮肤红斑样皮损或糜烂潮红，伴有渗液、渗血，恶臭，触之出血，渍而难收，口苦咽干，心烦易怒，小便黄赤，大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

治法:清热凉血，除湿解毒。

方药:银花解毒汤(《疡医心得集》)合萆?渗湿汤(《疡科心得集》)加减。

(2)肝郁血燥型

主证:皮肤丘疹或小结节，逐渐扩大，质地坚硬，边缘隆起，中有溃疡，溃后不愈，伴情志不畅，急躁眠差，胸胁苦满，口唇干焦，大便干涩，舌红苔薄黄或薄白，脉弦细。

治法:疏肝理气，养血润燥。

(3)痰毒内结型

主证:皮肤丘疹或结节，中央糜烂或边缘隆起，色暗红，坚硬不平，局部刺痛，伴肌肤甲错，面色晦暗，口唇暗紫，舌质暗红，有瘀斑，脉细涩。

治法:活血扶疯，清热解毒。

(4)气血两虚型

主证:患病日久，神疲乏力，面色萎黄，骨瘦如柴，纳差腰酸，头晕目眩，少气懒言，皮肤肿块腐溃，恶肉难脱，稍有触动则污血外溢，舌质淡白，边有齿印，苔薄白，脉细无力。

治法:补益气血扶正扶邪。

护理

1、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

2、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

饮食保健

外阴汗腺腺癌食疗方

(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

1.黄芪土茯苓粥

用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米200克。

制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

2.苡仁莲子羹(《饮食防癌手册》)

用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15分钟。早晚2次服用，具益气补血，健脾利湿，强体抗癌功效。

3、平菇蛋卷

把平菇切丝，以素油炒熟后盛出，加入少许精盐;鸡蛋搅匀，烙成蛋皮，蛋皮内放入炒好的平菇丝，卷成卷儿，装盘即成。可供肿瘤术后及放、化疗后口味欠佳者食用。

4、牛肉炒苦瓜

苦瓜1条，牛肉50克，蒜5克，葱2克，辣椒10克，白糖、酱油、醋、淀粉适量。将苦瓜洗净，对切两半，掏去内瓤，切成薄片，把锅烧热，倒入苦瓜，清炒2分钟，盛入盘中;将蒜、葱、辣椒洗净，切碎，放在锅内加油烧热后爆炒至香，再倒入炒过的苦瓜，加少许盐、白糖、酱油、醋，用大火猛炒1～2分钟后盛出;将牛肉洗净切丝，以淀粉、酱油浸泡5分钟后，在炒锅内加油烧热后快速炒熟，倒入苦瓜，翻炒几下即可。可健脾开胃、清热解毒、扶正抗癌。适宜于脾胃虚弱、烦躁的肿瘤患者。

5、滋润双耳汤

黑木耳、白木耳各200克。黑木耳、白木耳用水发，煸炒，加入鲜汤、调料，烧浓入味后再勾芡。可作为手术后及放疗后的滋补佳品。

6、薏苡仁粥：先将薏苡仁洗净晒干，研成细粉，每次取该品30―60克，同粳米100克煮粥，可供早晚餐服食。经科学实验发现薏苡仁酯对癌细胞有阻止生长和杀伤作用。

7、蒜苗肉包子：蒜苗内含有微量无素硒，在体内有抑制致癌物的作用，可限制肿痫发展使其缩小甚至消除。将蒜苗和肉按4：1之比例制成馅，加适当调味品，做包子蒸熟食用。适用于一切恶性肿癌等，并可预防肿瘤的复发和转移。

外阴汗腺腺癌饮食宜忌

宜

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴汗腺腺癌手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴汗腺腺癌手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。