外阴恶性神经鞘瘤

外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞，神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.02%--0.03%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：神经纤维瘤病

治疗常识

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：一般1-2年

治愈率：60%

常用药品：消癌平片注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关，抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生，Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化，另外，β-雌二醇会促使该病发展。

(二)发病机制

肿瘤呈单个球形，卵圆形，结节状，分叶状或不规则状块物，质地硬，界限清楚，无包膜或有不完整包膜，切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染，扭曲呈波纹状，异型性明显，核分裂象多，细胞分布为密集区和稀疏区交错，部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管，少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等，电镜下可见交织状细胞突，局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE，MBP阳性。

预防

尽量做到早发现，早根治，做好随访工作。

并发症

神经纤维瘤病

伴发全身多发性神经纤维瘤病。

症状

食欲减退排便障碍体重减轻排尿障碍耻区肿块性交疼痛

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走，肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm，大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇，阴阜，阴蒂和肛周，位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛，偶伴排尿困难，食欲减退和体重下降。

检查

免疫组化检测，p53抑癌基因检测。

组织病理检查。

诊断鉴别

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别如：外阴脂肪瘤，外阴纤维瘤，外阴平滑肌瘤，外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

2.与外阴癌鉴别如：外阴鳞状细胞癌，外阴基底细胞癌，外阴腺癌等。

治疗

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：一般1-2年

治愈率：60%

常用药品：消癌平片注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交。

1.手术治疗：早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

2.放疗治疗

Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

3.化疗治疗

对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。