外阴恶性淋巴瘤

外阴恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类:霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.00035%

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:65%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关,在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤,某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂,农药的使用均可导致该病发生。

(二)发病机制

恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞,淋巴母细胞,网织细胞等多有不同程度的间变,瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象,肿瘤与周围组织分界不清。

1.组织学分类

依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966),Lukes and Collins分类(1975),国际NHL工作分类(1981),美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989),但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型,同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型,所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。

2.免疫组化

白细胞共同抗原CD45均为阳性,B细胞型还表现为CD20,CD45RA,CD45RB,CD74和CD79a阳性,T细胞型大多为CD3,CD4,CD45RO阳性,CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

3.外阴恶性淋巴瘤的类型

Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤,1例为淋巴肉瘤,如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型,Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL,10例(77%)为弥漫性大细胞型,小细胞型1例,弥漫大小细胞混合型为2例,其中有6例进行了免疫分型,4例为B细胞型,Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类,发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型,另外,弥漫混合型,外周T细胞淋巴瘤,滤泡大细胞型各1例,其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型,外周T细胞淋巴瘤,滤泡型小裂细胞,小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例,在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型,还有伯基特淋巴瘤,血管中心细胞淋巴瘤,淋巴浆细胞样淋巴瘤等。

预防

按照肿瘤的三级预防做好工作。

并发症

肿瘤破溃感染。

症状

淋巴管破裂 皮肤瘙痒 腹股沟淋巴结肿大 下肢水肿 性交困难 水肿 盗汗 阴道出血 结节 外阴皮肤肿胀

1.病史

HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍,所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒,另外有2例患者有免疫抑制病史,1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤,另1例肾移植后持续应用硫唑嘌呤和强的松,在8例继发性外阴NHL中4例有NHL病史,1例有慢性淋巴细胞白血病史(Vang 2000)。

2.症状和体征

病程1~39个月不等,常见外阴皮肤肿胀 或皮下结节 样肿块,伴疼痛,性交困难 ,同时可有皮肤瘙痒 ,阴道出血 ,排液,肿块大小3~14cm,平均5.5cm,触痛明显,表面皮肤红斑或水肿 ,破溃,也有仅表现为下肢水肿 ,偶有伴发热和体重下降,部分患者呈贫血 ,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大 ,患者往往因肿块,出血和疼痛而就诊,有些病例肿块可在若干年内无变化。

检查

免疫组化检测。

组织病理学检查。

诊断鉴别

诊断

Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准:

1.临床上病变仅局限于外阴,经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤,方可考虑原发于外阴,但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。

3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。

4.以往无淋巴瘤病史,Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。

Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检,因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织,细胞太少既不能定性,也多不能分型,另外,需进行全身检查包括血液学检查如血沉,血清乳酸脱氢酶,胸部X线检查,腹部和盆腔CT或MRI,骨骼扫描,骨髓活检等,以明确原发还是继发,同时有利于准确分期,NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971),外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法,但Ann Arbor分期更能说明问题,更能指导临床作适当的治疗。

女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期:

IE:肿瘤局限于外阴,阴道,宫颈,宫体。

ⅡE:肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。

ⅢE:肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。

Ⅳ:肿瘤并累及卵巢,骨髓。

每一期根据有无全身症状分为A,B,A:无症状,B:无原因的发热>38℃连续3天以上,盗汗 及6个月内体重无原因下降>10%。

鉴别诊断

需注意与外阴下列疾病相鉴别:

1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润,还可见其他炎细胞。

2.淋巴上皮样癌 有上皮成分,高分子量 角蛋白阳性。

3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌,未分化鳞状细胞癌 的区别有时较困难,主要靠免疫组化染色。

4.其他肿瘤 包括黑色素瘤 ,Merkel细胞癌,横纹肌肉瘤 等。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:65%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

外阴恶性淋巴瘤西医治疗方法

化学治疗(放疗):恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod 等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL,可给以30~40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗,中度和高度恶性的NHL,因为全身复发率高,一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1~3 个疗程的化疗,使肿瘤达到完全缓解,随后行肿瘤部位放疗(18~30Gy),以预防局部复发,之后巩固化疗2~3 个疗程。

常见化疗方案有:

(1)COP 方案:环磷酰胺800mg/?,静注,第1 天及第15 天;长春新碱1.4mg/?。静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP 方案:环磷酰胺750mg/?,静滴,第1 天;多柔比星(阿霉素)50mg/?,静滴,第1 天;长春新碱1.4mg/?,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程。有效率达90%以上。

(3)另外,还有BACOP 方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

白萍等用BACOP 方案化疗4 个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤,肿瘤完全缓解,但2 个月后鼻腔和左眼眶内转移,改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5 个疗程后达完全缓解,随访4 年无瘤生存。 并发症 肿瘤破溃感染。 预后及预防 预后:因为大部分病例随访时间短,所以无法评价预测预后的指标。Kaplan 等报道的16 例中有8 例患者局部复发。随访0~60 个月(平均14 个月),有8 例存活,最佳的1 例随访5 年无瘤生存。Vang 等报道的原发性外阴NHL10 例中有4例在1 年内死亡,其中1 例3 年无瘤生存;而继发性外阴NHL8 例中有5 例在外阴NHL 诊断后1~7 个月死亡。

外阴恶性淋巴瘤中医治疗方法

中药治疗

大量临床实践证明,对中晚期病人进行大剂量放、化疗,或对产生耐药的患者再次进行化疗只能导致虚弱的生命更加垂危,加速了患者死亡。临床常常可以见 到,患者死因不是因为癌症本身造成,而是由于不科学、不恰当的杀伤性治疗所致。如肝癌多次介入后出现腹水、黄疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化疗后导致呼吸 衰竭而死亡;胃癌、肠癌化疗后恶心、呕吐,患者更加衰竭而死亡;白血球下降,患者感染而死亡等。

1.痰热蕴结

证候:颈部或腹股沟等处肿核,或见脘腹痞块,发热较甚,常有盗汗,口干口渴,咽喉肿痛,心烦失眠,或见皮肤瘙痒,或身目发黄,大便干结或见便血,小便短少,舌质红,苔黄燥或红绛无苔,脉细数或细滑。

治法:清热解毒,化痰散结

主方:连翘消毒饮加减

药物:玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。

2.气郁痰结(含气滞痰结)

证候:胸闷不舒,两胁作胀,脘腹痞块,颈项,腋下或腹股间等处作核累累,皮色不变,或局部肿胀,或伴低热盗汗,舌质淡红,苔薄白或薄黄,脉弦滑,或细弦。

治法:疏肝解郁 化痰散结

主方:柴胡疏肝散合消瘰丸加减

药物:生牡蛎、玄参、夏枯草、猫爪草、柴胡、白芍、枳壳、香附、郁金、浙贝母、炙甘草。腹部痞块坚硬或巨大者,可加三棱、莪术;颈项等处作核累累可加露蜂房,土鳖虫;痰郁化热者,可加天花粉,蚤休;低热,盗汗可加地骨皮,银柴胡;兼脾虚加党参,茯苓。

3.脾虚痰湿

证候:全身乏力,面色?白或微黄,唇色淡白,颈部或腹股间或腹腔内淋巴肿大,纳差,大便细或烂薄,舌苔薄白或白腻,舌质淡白,脉细弱。此型常见于化疗后。

治法:健脾补气 化湿祛痰

主方:六君子汤加减

药物:党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、甘草、猫爪草、露蜂房。舌苔白腻者加藿香、佩兰、苍术、厚朴。肿大淋巴坚硬加三棱、莪术、络石藤等。

4.气血两虚

证候:多见于晚期或多程放、化疗后,颈部或腹股沟等处肿核或大或小,或见脘腹痞块,面色苍白或萎黄,头晕目眩,心悸怔忡,气短乏力,食欲不振,舌质淡,苔薄白,脉细弱,或虚大无力。

治则:益气养血 软坚散结

主方:八珍汤加减

药物:党参、熟地、鸡血藤,猫爪草、夏枯草,白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪;纳呆便溏可加神曲、扁豆;兼阳虚可加熟附子,肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。

5.肝肾阴虚(含阴虚火旺)

证候:多见于晚期或素体阴虚,或多程放疗后,颈部或腹股沟等处肿核或大或小,或见脘腹痞块,午后潮热,五心烦热,失眠盗汗,口干咽燥、头晕目眩,舌红苔少或无苔,脉弦细或沉细。

治则:滋补肝肾 软坚散积

主方:知柏地黄丸合二至丸加减

药物:生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布,茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚,可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄参;两胁胀可加川楝子,延胡索;纳呆腹胀加山楂,鸡金;肿块较大加三棱、莪术。

护理

 

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

外阴恶性淋巴瘤食疗方

(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

一、果蔬疗法

1、南瓜150克、水适量,调料少许。炖至无水时服用。

2、甘蔗2节,榨汁饮。

3、芦笋200克,加入适当调料炒熟即可食用。

二、药膳疗法

1、羊骨粥

原料:羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。

制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。

适应症:恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法:每日1-2次食用。

2、枸杞松子肉糜

原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。

制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。

适应症:恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法:每日1次,作副食服之。

3、猪肾茨菰汤

原料:光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个,盐、葱、姜各少许。

制法:将光茨菰浸泡2小时后,煎汤,滤过汤液,再将猪肾、睾丸洗净,去掉杂物,切成方块状,加入光茨菰滤过后汤液,一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。

适应症:恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法:喝汤吃猪肾、睾丸,每日作副食食之,可常服。

4、山药枸杞三七汤

配方:三七17g,淮山药32g,枸杞子26g,桂圆肉25g,猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。

制法:三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,吃肉喝汤。每1-2天吃1次。

功效:生血补血,开胃健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。

5、豆芽凉面

配方:绿豆芽150g,细面条300g,瘦肉丝75g,鸡蛋1个,黄瓜1条,蒜末少许,酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。制法:面条煮熟,冰开水淋滤2次,加麻油拌匀放入碗中,存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀,加入蒜末,瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香,加酱油和冷水,熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝,黄瓜擦丝,绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中,拌匀后即可食用。喜食醋者,可加少许米醋。

功效:清热解毒,通利三焦。本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。

外阴恶性淋巴瘤饮食宜忌

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

(5)手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等发物。

(5)忌海鲜。

(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

(7)忌烟、酒。

1、宜清淡饮食; 2、宜适量摄入高脂肪食物; 3、宜食用含锰多的食物。

芝麻

杏仁

葵花子仁

花生

1、忌食用辛辣刺激性食物; 2、忌致敏食物。

干腌菜

白酒

松花蛋(鸭蛋)

油豆腐

1、宜清淡饮食; 2、宜适量摄入高脂肪食物; 3、宜食用含锰多的食物。

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