外阴恶性横纹肌样瘤
外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.0052%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：腹膜后淋巴结炎
治疗常识
就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：62%
常用药品： 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——80000元）
温馨提示
忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
病因
病因：
外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌，神经外胚层，组织细胞，上皮细胞，黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。
发病机制
肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜，切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。
光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈“猫头鹰眼样”，部分核偏位，大部分胞浆内见透明，淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性，电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。
瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性，Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性，大部分细胞胞浆CD99，NSE，Leu7等阳性。
预防
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
并发症
腹膜后淋巴结炎
外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
外阴恶性横纹肌样瘤最常见并发症为转移，转移部位以肺最常见，其次为后腹膜淋巴结和肝。
症状
周身炎症反应 皮下结节 瘙痒
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性，活动的皮下结节 ，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛，病程数月到1年不等，其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。
检查
肿瘤标志物检查、免疫组化检测、组织病理学检查。
外阴部妇科常规检查是对外阴进行初步的常规检查，用于为进一步的诊断提供依据，同时可以预防和及时治疗阴道疾病。正常外阴，阴毛呈尖端向下，三角形分布，大阴唇色素沉着，小阴唇微红，会阴部位无溃疡、皮炎、赘生物及色素减退，阴蒂长度<2.5cm，尿道口周围粘膜淡粉色，无赘生物。
诊断鉴别
外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。
由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤 ，滑膜肉瘤 ，软骨肉瘤 ，恶性间皮瘤，横纹肌肉瘤 ，平滑肌肉瘤 ，Wilm瘤等，须注意鉴别，尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分，Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达，而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达，认为免疫组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。
治疗
就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：62%
常用药品： 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——80000元）
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。
本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发，1例6岁出现复发，1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者，分别于术后1，3，26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除，其中1例于10个月后再次复发，第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月，患者无瘤生存。
护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
饮食保健
外阴恶性横纹肌样瘤食疗方
(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
外阴恶性横纹肌样瘤饮食宜忌
宜
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
忌
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(3)忌公鸡、鹅等发物。
(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
(5)溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。
芝麻
杏仁
葵花子仁
花生
干腌菜
白酒
松花蛋（鸭蛋）
油豆腐
