脱屑性间质肺炎

脱屑性间质肺炎

脱屑性间质肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气 促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致纤维化肺 泡炎发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症,类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭  气胸

治疗常识

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3周

治愈率:98%

常用药品: 醋酸泼尼松片 注射用盐酸头孢替安

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-5000元)

温馨提示

戒烟酒,改变坏生活习惯。不要饮酒、不要吸烟及被动吸烟,一日三餐要有规律。

病因

脱屑性间质肺炎病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因,有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

脱屑性间质肺炎属间质性肺炎,主要组织学特点如下:

①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内。

②肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性,抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔。

③肺间质有淋巴细胞,单核细胞,浆细胞及嗜酸细胞浸润。

④肺泡壁由于水肿, 充血及细胞浸润而显著增厚,在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成,并无肺泡壁坏死及无透明膜形成,偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与巨细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症纤维化不著明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚 至演变成肺心病者。

预防

1、避风寒,防止上呼吸道感染。

2、积极改善生活环境空气质量。

3、戒烟酒,改变坏生活习惯。

并发症

呼吸衰竭 气胸

肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭 ,甚至导致死亡,应当积极治疗,低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在,如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗,晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗,反复发生气胸 ,可作胸膜粘连术。

症状

杵状指(趾) 紫绀 干咳 肺纤维化 呼吸困难 气短

本病可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化 ,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难 ,心率增速,紫绀 ,干咳 ,体重减轻 ,无力 和食欲减退 ,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭 ,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音,X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状,片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散,有时可见气肿大泡,气胸 及胸腔积液 等合并症,远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著,亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水 。

病肺肉眼观呈灰黄色,坚实,无气,镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核,胞内可含极少的空泡,无碳末,胞浆含多量PAS染色阳性 , 抗淀粉酶颗粒,常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性,电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂,肺泡上皮细胞增生或肥 大,无透明膜形成,有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成,有时显示粘液瘤的性质,间质肌纤维增生,肺脏变僵硬,常见肺小叶间隔,肺泡隔及胸膜水肿 及纤维化,肺泡闭塞不常见,在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎,有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。

检查

血常规检查红细胞,血红蛋白多增高,血沉正常,肺功能检查 DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。

X线胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收,25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影,总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌,HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表现,也可有灶性,片状阴影,主要病变分布在下肺和中肺野,50%~60%有不同程度的纤维化,但远比IPF为轻,也很少有蜂窝肺,部分病例出现胸膜下肺大泡,易并发自发性气胸,支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞,肺泡巨噬细胞和浆细胞 为主的炎性改变。

诊断鉴别

诊断

从临床症状,X线表现只能作出拟诊,经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断,Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:

①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

③间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

鉴别诊断

特发性肺纤维化 (病理学上称为寻常型间质性肺炎),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病,非特异性间质性肺炎,急性间质性肺炎 ,淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞 以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀 的 立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是 人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期)。然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

肺功能检查 显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。

治疗

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3周

治愈率:98%

常用药品: 醋酸泼尼松片 注射用盐酸头孢替安

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-5000元)

(一)治疗(以下资料仅供参考,详细请询问医生。)

本病可采用以下方法治疗:①戒烟,有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg•d)口服;之后改为0.25mg/(kg•d);③中药川芎嗪20~30mg/(kg•d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;④对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施。

(二)预后

本病预后比IPF明显为好,经系统治疗,有60%~70%肺病变会不同程度吸收,甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。

护理

1、避风寒,防止上呼吸道感染;及时地增加衣服,多吃新鲜水果蔬菜来提高个人抵抗力,多有氧运动、充分休息等。接种流感疫苗来预防感冒。

2、积极改善生活环境空气质量;避免粉尘刺激,注意出行的防护。

3、戒烟酒,改变坏生活习惯。不要饮酒、不要吸烟及被动吸烟,一日三餐要有规律。

饮食保健

脱屑性间质肺炎饮食宜忌

1、宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。

2、忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

2脱屑性间质肺炎食疗方(以下资料仅供参考,详细请询问医生。)

鲜香蕉根200克,捣烂绞汁煮熟,加食盐少许调服。具有清热润肠作用。适用于老年肺炎、大便干结病人。

雪梨1~2个,黑豆30克。将梨洗净切片,加水适量,放入黑豆,用文火炖烂,熟后服食。适用于老年人肺炎肺肾亏虚者。

燕窝6克,银耳9克,冰糖适量。将燕窝、银耳用热水泡发,择洗干净,放入冰糖,隔水炖熟服。适用于老年人肺炎。

猪肺一具不灌洗,以甜杏仁49粒(去皮尖),川贝15克(去心),生姜汁1茶匙,蜜30克,四味入肺管内扎紧,白水煮熟,连汤同食。适用于老年人肺炎。

紫皮大蒜30克(去皮,放沸水中煮1分钟后捞出),大米60克,白及粉5克。将大米、白及粉放水中煮熟,再入大蒜共煮成粥,早晚餐常服。

新百合200克,蜜和蒸软,时常食用有润肺止咳之功。适用于老年人肺炎干咳少痰者。

1、宜吃富含维生素的新鲜蔬菜;2、宜吃清热、止咳化痰的食物;3、宜吃富含蛋白质的食物。

燕窝

鸭肉

鸭肝

鸡肉

1、忌吃油腻味厚的食物;2、忌吃腥膻发物;3、忌吃辛辣刺激性食物。

干腌菜

咸鸭蛋

油豆腐

羊油

1、宜吃富含维生素的新鲜蔬菜;2、宜吃清热、止咳化痰的食物;3、宜吃富含蛋白质的食物。

香蕉蜂蜜奶

香蕉百合银耳羹

川贝百合炖雪梨

莲子银耳炖雪梨

冰糖燕窝

甜杏仁猪肺汤

百合粥

百合雪梨莲藕汤