铜中毒引起的溶血性贫血

铜中毒引起的溶血性贫血

铜为重金属,工业上与铜本身接触并不出现急性或慢性中毒。但铜的化合物如硫酸铜、乙酸铜、氯化铜等其毒性比铜本身大可引起中毒,临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况: 1、硫酸铜治疗失误而引起的中毒 如以硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg),若剂量大于1~2g即引起铜中毒。又如皮肤受黄磷灼伤,治疗上常以5%硫酸铜清创,若用它较长时间或较大面积湿敷创面,可由皮肤吸收而发生中毒。 2、摄入过量的硫酸铜(误服或企图自杀)或乙酸铜(用含有铜绿鶒的铜器存放食物)而造成的中毒。 3、意外:据有关资料显示,血液透析时由于透析液碱性太强,以至于溶解透析机器上的铜而引起中毒。 4、肝豆状核变性是人类疾病中无机铜引起溶血的代表性疾病。患者可发生血管内溶血。因先天性酶缺陷,肝内铜代谢异常,过量的铜沉积于组织还可引起肝、肾、脑等组织的损害。个别患者在疾病早期(儿童或青少年期)疾病尚未被诊断时,可因大量无机铜进入血液而发生急性溶血性贫血,成为疾病的首发症状。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:铜矿冶金工业工作人员常见,发病率约0.02%--0.04%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:黄疸

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-60%

常用药品: 硫唑嘌呤片 维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

温馨提示

每周吃两天素食,多饮水。

病因

病因:

铜是生命必需的微量元素之一,缺乏及过量均对机体有害,正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏,大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜),一部分铜由胆管排泄,小量铜由尿中排出,仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜),当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力,铜(直接反应铜)就释放入血,已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的,戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH),二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤,有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少,又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性,G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶,由于红细胞内存在的抗氧物质减少,氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤,使红细胞可变形性降低,膜渗透性增加,因而使红细胞寿命缩短。

预防

避免或者减少接触硫化铜,硫酸铜,肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。

并发症

黄疸

严重时可出现黄疸、肝肾功能不全、肝肾功能衰竭。

黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏并胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

症状

尿色酱红或呈酱油色 皮肤呈浅黄或深金黄色 巩膜黄染 先天性铜代谢障碍

主要表现为皮肤巩膜黄染,酱油色尿等溶血症状及贫血表现。

贫血的病因,血液携氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。

1.神经系统

头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

2.皮肤黏膜

苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配,相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外,由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少,也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现,可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血,特别是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜黄染。

3.呼吸循环系统

贫血时红细胞内合成较多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血红蛋白对氧的亲和力,使氧解离曲线右移,组织获得更多的氧。气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血,心脏超负荷工作且供氧不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常和心功能不全。

4.消化系统

贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

5.泌尿生殖内分泌系统

血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌,减弱男性特征;对女性,因影响女性激素的分泌而导致月经异常,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。

检查

1.外周血:血红蛋白及红细胞减少,网织红细胞增多,白细胞及血小板正常。

2.血清结合珠蛋白降低,血胆红素增高,血浆游离血红蛋白增多。

3.尿液检查:血红蛋白尿,含铁血黄素尿。

4.口服铜盐急性中毒时,血清铜,铜蓝蛋白 及尿铜 高于正常,而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的,血清铜氧化酶降低,直接反应铜及尿铜增高,(正常参考值:血清铜0.015~0.034mmol/L;铜蓝蛋白280~560mg/L;尿铜0.24~0.48μmol/24h)。

根据病情,临床表现及症状体征选择心电图,B超,X线,肝肾功能及骨穿,生化等检查。

诊断鉴别

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果,即可明确贫血的病因或发病机制,从而作出贫血的疾病诊断。近年来因减肥而造成营养失调,形成了严重贫血的又一人群。不少患者出现不明原因的贫血,去血液科却查不出任何病因,一直当作缺铁性贫血治疗。对此,最新一期的英国《结肠直肠病》杂志刊登新研究发现,此类不明原因缺铁性贫血很可能是结肠直肠癌的早期症状。英国达勒姆大学教授S·达梅里博士及其同事对至少62.8万名40岁以上的患者进行了研究。参试者接受了缺铁性贫血筛查,结果发现1/3缺铁性贫血患者后来都患上了结肠癌。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-60%

常用药品: 硫唑嘌呤片 维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃,并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)解毒;对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血,其发作通常是短暂的,并且有自限性,但个别患者溶血表现严重,并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。

 

护理

1、多饮水,肠道,尤其大肠是粪便堆积的地方。

多饮水可以促进新陈代谢,缩短粪便在肠道停留的时间,减少毒素的吸收,溶解水溶性的毒素。最好在每天清晨空腹喝一杯温开水。此外清晨饮水还能降低血液粘度,预防心脑血管疾病。

2、每周吃两天素食,给肠胃休息的机会。 因为过多的油腻或刺激性食物,会在新陈代谢中产生大量毒素,造成肠胃的巨大负担。

3、多吃新鲜和有机食品多吃新鲜和有机食品,少吃加工食品、速食品和清凉饮料,因为其中含有较多防腐剂、色素。

4、在日常饮食中控制盐分的摄入过多的盐会导致闭尿、闭汗,引起体内水分堆积。如果你一向口味偏重,可以试试用芹菜等含有天然咸味的蔬菜替代食盐。

5、适当补充抗氧化剂适当补充抗一些维生素C、E等抗氧化剂,以帮助消除体内的自由基。

6、吃东西不要太快,多咀嚼这样能分泌较多唾液,中和各种毒性物质,引起良性连锁反应,排出更多毒素。

人体内的有毒物质主要来源于两个途径:一是大气与水源中的污染物,通过呼吸及进餐侵入人体内,铅、铝、汞等重金属就是其代表;另一个是食物在体内代谢后的废物,如自由基、吲哚、硫化氢等。时下,清除体内垃圾已成健康时尚。下列方法可帮您及时清除体内毒素。

主动咳嗽法:

自然界中的粉尘、金属微粒及废气中的毒性物质,通过呼吸进入肺脏,既损害肺脏,又通过血液循环而“株连”全身。借助主动咳嗽可以“清扫”肺脏。每天到室外空气清新处做深呼吸运动,深吸气时缓缓抬起双臂,然后主动咳嗽,使气流从口、鼻中喷出,咳出痰液。

饮水冲洗法: 每天定时排便,缩短粪便在肠道内的停留时间,及时排出粪便中的毒素。每天清晨空腹喝一杯温开水,有利于大便通畅以及毒素从尿液中排出。

运动出汗法:

皮肤也是排泄毒素的途径,主要通过出汗的方式,让毒素随汗液排出体外。 巧用食物法:

1、常饮鲜果、鲜菜(不经炒煮)鲜果、鲜菜汁是体内“清洁剂”,它们能解除体内堆积的毒素和废物。

2、常吃海带海带对放射性物质有特别的亲和力,海带胶质能促使体内的放射性物质随同大便排出体外,从而减少放射性物质在人体内的积聚,也减少了放射性疾病的发生率。

3、常喝绿豆汤绿豆汤能帮助排泄体内的毒物,促进机体的正常代谢。

4、常吃猪血汤猪血中的血浆蛋白,经过人体胃酸和消化液中的酶分解后,会产生一种解毒和滑肠作用的物质,与侵入胃肠的粉尘、有害金属微粒发生化学反应,变为不易被人体吸收的废物。

5、常吃菌类植物 黑木耳和菌类植物有良好的抗癌作用,并且能清洁血液和解毒,经常食用能有效清除体内垃圾。

饮食保健

1、助肝排毒

肝脏是重要的解毒器官,各种毒素经过肝脏的一系列化学反应后,变成无毒或低毒物质。我们在日常饮食中可以多食用胡萝卜、大蒜、葡萄、无花果等来帮助肝脏排毒。

胡萝卜:是有效的排汞食物。含有的大量果胶可以与汞结合,有效降低血液中汞离子的浓度,加速其排出。每天进食一些胡萝卜,还可以刺激胃肠的血液循环,改善消化系统,抵抗导致疾病、老化的自由基。

大蒜:大蒜中的特殊成分可以降低体内铅的浓度。 • 葡萄:可以帮助肝、肠、胃清除体内垃圾,还能增加造血机能。

无花果:含有机酸和多种酶,可保肝解毒,清热润肠、助消化,特别是对SO2、SO3等有毒物质有一定抵御作用。

2、助肾排毒

肾脏是排毒的重要器官,它过滤血液中的毒素和蛋白质分解后产生的废料,并通过尿液排出体外。黄瓜、樱桃等蔬果有助于肾脏排毒。

黄瓜:黄瓜的利尿作用能清洁尿道,有助于肾脏排出泌尿系统的毒素。含有的葫芦素、黄瓜酸等还能帮助肺、胃、肝排毒。 

樱桃:樱桃是很有价值的天然药食,有助于肾脏排毒。同时,它还有温和通便的作用。

3、润肠排毒

肠道可以迅速排除毒素,但是如果消化不良,就会造成毒素停留在肠道,被重新吸收,给健康造成巨大危害。魔芋、黑木耳、海带、猪血、苹果、草莓、蜂蜜、糙米等众多食物都能帮助消化系统排毒。魔芋:又名“鬼芋”,在中医上称为“蛇六谷”,是有名的“胃肠清道夫”、“血液净化剂”,能清除肠壁上的废物。

黑木耳:黑木耳含有的植物胶质有较强的吸附力,可吸附残留在人体消化系统内的杂质,清洁血液,经常食用还可以有效清除体内污染物质。

海带:海带中的褐藻酸能减慢肠道吸收放射性元素锶的速度,使锶排出体外,因而具有预防白血病的作用。此外,海带对进入体内的镉也有促排作用。

猪血:猪血中的血浆蛋白被消化液中的酶分解后,产生一种解毒和润肠的物质,能与侵入人体内的粉尘和金属微粒反应,转化为人体不易吸收的物质,直接排出体外,有除尘、清肠、通便的作用。

苹果:苹果中的半乳糖荃酸有助于排毒,果胶则能避免食物在肠道内腐化。

草莓:含有多种有机酸、果胶和矿物质,能清洁肠胃,强固肝脏。

蜂蜜:自古就是排毒养颜的佳品,含有多种人体所需的氨基酸和维生素。常吃蜂蜜在排出毒素的同时,对防治心血管疾病和神经衰弱等症也有一定效果。

糙米:是清洁大肠的“管道工”,当其通过肠道时会吸掉许多淤积物,最后将其从体内排除。

芹菜:芹菜中含有的丰富纤维可以像提纯装置一样,过滤体内的废物。经常食用可以刺激身体排毒,对付由于身体毒素累积所造成的疾病,如风湿、关节炎等。此外芹菜还可以调节体内水分的平衡,改善睡眠。

苦瓜:苦味食品一般都具有解毒功能。对苦瓜的研究发现,其中有一种蛋白质能增加免疫细胞活性,清除体内有毒物质。尤其女性,多吃苦瓜还有利经的作用。

绿豆:绿豆味甘性凉,自古就是极有效的解毒剂,对重金属、农药以及各种食物中毒均有一定防治作用。它主要是通过加速有毒物质在体内的代谢,促使其向体外排泄。

茶叶:茶叶中的茶多酚、多糖和维生素C都具有加快体内有毒物质排泄的作用。特别是普洱茶,研究发现普洱茶有助于杀死癌细胞。常坐在电脑旁的人坚持饮用还能防止电脑辐射对人体产生不良影响。

牛奶和豆制品:所含有的丰富钙质是有用的“毒素搬移工”。

1.宜吃低脂肪的食物; 2.宜吃蛋白质高的食物; 3.宜吃高铁元素的食物。

鸡蛋

鸭肉

鸭肝

鸡肉

1.忌吃油腻的食物; 2.忌吃胆固醇含量高的食物; 3.忌吃碳酸类的食物。

白酒

白果(鲜)

螃蟹

海螺

1.宜吃低脂肪的食物; 2.宜吃蛋白质高的食物; 3.宜吃高铁元素的食物。