原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis ，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：中年以上妇女

传染方式：无传染性

并发症：皮肤瘙痒症骨质疏松

治疗常识

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗对症治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：85%

常用药品：硫唑嘌呤片丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

温馨提示

合理饮食，提高自身免疫力。饮食宜清淡，不吃脂肪和胆固醇含量过高的食物，少吃生冷食物刺激性食物

病因

目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。

预防

预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。

并发症

皮肤瘙痒症骨质疏松

不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。还会引发皮肤瘙痒、骨质疏松、门脉高压症、甲状腺疾病等。

症状

肝叶萎缩门静脉血流郁滞肝星状细胞增生胆汁性肝硬化肝脏轻度脂肪变性胆结石皮肤巩膜黄染腹水脂肪泻胆囊增大

病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体验发现

皮肤，巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑，肝，脾肿大表面尚光滑，无压痛。

辅助检查

血脂，血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

影像学超声波，ERCP，CT，PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

检查

影像学超声波，ERCP，CT，PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

诊断鉴别

要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎 ,原发性硬化性胆管炎 ,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

治疗

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗对症治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：85%

常用药品：硫唑嘌呤片丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

药物治疗

1.熊去氧胆酸　

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。　　

2.免疫抑制药 　　

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。

②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。

③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。　　

3.对症治疗 　　

(1)瘙痒可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。　　

(3)夜盲症维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。　　

(4)凝血机制障碍者维生素K1，每日10mg。　　

(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。　　

(6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。　　

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。