髓过氧化物酶缺乏症
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.0035%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：感染性休克
治疗常识
就诊科室：内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3个月
治愈率：75%
常用药品： 胸腺肽肠溶片 乌苯美司片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000--10000元）
温馨提示
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
病因
病因：
常染色体隐性遗传，有家族史。
发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加，基因位于17q22-q23。
预防
本病因系遗传性疾病，对本病发生目前尚无有效措施，但对已患病者应积极对症治疗，预防病情发展及并发症发生。加强营养，选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉，富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。
并发症
感染性休克
反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏。
症状
免疫缺陷 低热 真菌感染
多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染 ，AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
检查
1.中性粒细胞过氧化酶染色 显于MPO活性降低或缺乏。
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H2O2产量不减少。
根据临床表现，症状，体征可选择X线，B超，心电图，生化及血尿痰细菌培养等检。
诊断鉴别
常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染，MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
须与慢性肉芽肿病鉴别。
治疗
就诊科室：内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3个月
治愈率：75%
常用药品： 胸腺肽肠溶片 乌苯美司片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000--10000元）
(一)治疗
无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会，也有人用维生素C 20mg/(kg•d)口服。
(二)预后
预后较好。
护理
要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下；4～5岁时开始饮食治疗，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等，以提高机体抗病能力。
饮食保健
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
乌龟
蜂蜜
鸡蛋
鸭肉
干腌菜
白酒
松花蛋（鸭蛋）
羊油
双菇番茄黄瓜紫菜汤
瑶柱生菜白菜汤
卷心菜菠萝汁
白菜蛋花粥
冰糖绿豆苋菜粥
菠菜双蛋羹
海带果菜汁
雪菜青豆韭菜豆腐汤