双眼上斜肌麻痹

双眼上斜肌麻痹(bilateral superior oblique paralysis)是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：斜视

治疗常识

就诊科室：眼科学眼科角膜科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：75%

常用药品：维生素A棕榈酸酯眼用凝胶小牛血去蛋白提取物眼用凝胶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(10000-20000元)

温馨提示

饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。

病因

(一)发病原因

双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。

1.先天因素

主要为神经，肌肉的发育异常所致，如上斜肌部分或全部缺如，肌肉附着点移位等;滑车神经核发育不良等，但多表现为单侧性。

2.后天因素

由于滑车神经在颅内走行径路较长，易受炎症，肿瘤，外伤，血液循环障碍等原因引起损伤，有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因：颅内肿瘤及脑血管病变占10%，糖尿病及缺血性疾患占20%，头部外伤占40%，原因不明占20%，如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。

(二)发病机制

与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。

预防

后天性以预防原发疾病为主，先天性暂无预防方法。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

斜视

常伴有V征。

症状

眼球垂直运动障碍复视斜视

临床特征

(1)第一眼位可无或有垂直斜视：但垂直斜度较小。

(2)双眼协同运动不正常：表现为双下斜肌功能强，上斜肌功能不足，下斜肌功能过强的程度可不同，或仅表现单侧下斜肌功能过强，典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时，内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视。

(3)双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性：即头向任何侧肩部倾斜时，眼位均高;也可仅表现为单侧倾斜时眼位高，或双侧均阴性。

(4)常表现为V型斜视。

(5)有明显的外旋斜视：外旋度常大于10°～15°(有人认为8°～10°)。

临床分型

William E.Scott的分类较为繁杂，临床上不可能检查平均斜视度，崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见：

(1)对称型：凡双下斜肌功能过强(2 )，上斜肌功能弱(2-)，垂直斜度小(≤5△)，有V征存在者即归为此型。

Ⅰ类：无自觉症状，V征在第一眼位到正上方眼位，斜视度≤20△，双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

Ⅱ类：有自觉症状(旋转复视 )，V征存在于第一眼位到正下方注视眼位，斜度≤15△。

Ⅲ类：有旋转复视，V征存在于正上方到正下方注视眼位，斜度25△～40△。

(2)非对称型：凡一侧下斜肌功能过强(≥2 )，另侧下斜肌功能过强(<2 )，并伴有明显的垂直斜视，V征和代偿头位者即归为此型。

(3)隐蔽型：凡单侧上斜肌麻痹，经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强，上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。

检查

无需特殊实验室检查。

视力，眼位，头位及眼球运动检查等。

诊断鉴别

双上斜肌麻痹临床上诊断并不难，但对于隐蔽型则有一定难度，主要根据以下标准诊断。

1.向左，右侧注视时，左右眼交替地垂直斜视(内转眼眼位高于外转眼)。

2.双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性。

3.多伴有V型斜视。

4.双眼下斜肌功能过强，双眼上斜肌功能弱或两者同时存在。

5.对单侧上斜肌麻痹，用双Maddox杆检查当外旋斜超过10°～15°时，应怀疑双侧麻痹，应作定期随访观察，观察时间1周～1年。

治疗

就诊科室：眼科学眼科角膜科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：75%

常用药品：维生素A棕榈酸酯眼用凝胶小牛血去蛋白提取物眼用凝胶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(10000-20000元)

(一)治疗

对于双上斜肌麻痹，手术应作为首选方法，手术原则应根据其类型选择。

1.对称型麻痹：Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙);Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术);Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。

2.非对称性麻痹：由于其斜肌功能异常的不对称性，可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术，如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术，使第一眼位获得正位，并照顾正前方和正下方注视野内无复视。

3.隐蔽型麻痹：由于此种类型的特殊性，可先行单侧下斜肌减弱术，待定期观察后，如出现另眼上斜肌麻痹时，再行手术矫正。

(二)预后

预后良好。

护理

一、特殊时期加强护理

婴幼儿的发热、出诊、断奶应加强护理，并经常注意双眼的协调功能，观察眼位有无异常情况。

二、注意有无遗传问题

对有斜眼家族史的儿童，尽管外观上没有斜视，也要在2周岁时请眼科医生检查，注意有无远视或散光。

三、注意卫生

注意孩子的眼部卫生，用眼卫生。如灯光照明要适度，不能太强或太弱，印刷图片字迹要清晰，不要躺着看书，不要长时间看电视，少打游戏机或电脑游戏，不看三维图等。

四、平时生活中的注意事项

要注意仔细观察孩子的眼睛变化情况及一举一动，及时纠正孩子的不良用眼习惯，看电视不能老坐一个位置或一种姿势。幼儿园老师应留意孩子学习、手工操作、活动时的用眼情况，发现异常及时反馈给家长，幼儿园每年最好请眼科医生对每位儿童进行常规的斜视检查，以便几十年发现斜视，及时得到治疗，对于屈光不正的患儿可及时配镜，以防发生斜视及弱视。