嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征

硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多，致病因子被怀疑为L-色氨酸，经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：心肌炎肺动脉高压呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：30%

常用药品：麝香壮骨膏伤湿止痛膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

最好不要吃哪些食物：竹笋，鲤鱼，糯米，公鸡。

病因

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚，1990年L-色氨酸产品被取消销售。

预防

在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。

并发症

心肌炎肺动脉高压呼吸衰竭

病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，还有病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。

症状

呼吸困难呼吸衰竭关节疼痛肌肉痉挛性疼痛斑疹肌痛乏力嗜酸性粒细胞增多麻痹低热

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，或隐袭的，女性多见，早期表现为低热，乏力，呼吸困难，咳嗽，关节痛，关节炎，皮肤可出现红色斑疹，但消失很快，病人可有明显肌痛和肌肉痉挛，肺内可出现浸润性病变，2～3个月后出现硬皮病样皮肤改变，但无雷诺现象，病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点，有的病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭，病人可有认识，识别能力下降，表现为记忆力减退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失，需经过一个慢性过程，对病人随访2年，发现除识别能力下降外，多数症状和体征均可改善或消失，但有1/3病人病情加重，周围神经病变无改善。

检查

病人早期有嗜酸性粒细胞增高，血磷酸肌酶(CK)水平正常，病人可有嗜酸性粒细胞明显增高，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

病人有心肌炎和心律不齐，少数病人出现肺动脉高压时，心电图，X线可有明显的变化。

诊断鉴别

诊断

根据皮损的临床表现，周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。

鉴别诊断

1.成人硬肿病

本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面，躯干，最后累及上，下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀，均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎

皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背，指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK，ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病

系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现，另外无血中嗜酸粒细胞升高，组织病理表现不同。

治疗

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：30%

常用药品：麝香壮骨膏伤湿止痛膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

1.糖皮质激素对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30～60mg，并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后，自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常，可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3～6个月。

2.丹参注射液 16～20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴，1次/d，10次为1个疗程，连续3～6个疗程，常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱，每天1～1.5mg，分2～3次口服，10天1个疗程，共3～6个疗程。青霉胺每天0.25～1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5.物理疗法对有关节活动受限的患者，应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

(二)预后

本病经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

护理

如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征最好不要吃哪些食物：竹笋，鲤鱼，糯米，公鸡。