嗜酸性粒细胞增多 肌痛综合征

嗜酸性粒细胞增多 肌痛综合征

硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多,致病因子被怀疑为L-色氨酸,经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:心肌炎  肺动脉高压  呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6周

治愈率:30%

常用药品: 麝香壮骨膏 伤湿止痛膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

最好不要吃哪些食物:竹笋,鲤鱼,糯米,公鸡。

病因

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚,1990年L-色氨酸产品被取消销售。

预防

在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。

并发症

心肌炎 肺动脉高压 呼吸衰竭

病人可有心肌炎 和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压 ,还有病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭 。

症状

呼吸困难 呼吸衰竭 关节疼痛 肌肉痉挛性疼痛 斑疹 肌痛 乏力 嗜酸性粒细胞增多 麻痹 低热

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见,早期表现为低热 ,乏力 ,呼吸困难 ,咳嗽 ,关节痛,关节炎,皮肤可出现红色斑疹 ,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛,肺内可出现浸润性病变,2~3个月后出现硬皮病样皮肤改变,但无雷诺现象,病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压,约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点,有的病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹 和呼吸衰竭 ,病人可有认识,识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失,需经过一个慢性过程,对病人随访2年,发现除识别能力下降外,多数症状和体征均可改善或消失,但有1/3病人病情加重,周围神经病变无改善。

检查

病人早期有嗜酸性粒细胞增高,血磷酸肌酶(CK)水平正常,病人可有嗜酸性粒细胞明显增高,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

病人有心肌炎和心律不齐,少数病人出现肺动脉高压时,心电图,X线可有明显的变化。

诊断鉴别

诊断

根据皮损的临床表现,周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见,可诊断本病。

鉴别诊断

1.成人硬肿病

本病有时需与成人硬肿症 相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面,躯干,最后累及上,下肢;皮损 呈弥漫性非凹陷性肿胀 ,发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀,均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎

皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿 性紫红色斑和手背,指节背的Gottron征;血清肌酶,如CK,ALT 和AST以及24h尿肌酸 排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病

系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见,无毛细血管扩张,无抗Scl-70抗体 及抗着丝点抗体 出现,另外无血中嗜酸粒细胞升高,组织病理表现不同。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6周

治愈率:30%

常用药品: 麝香壮骨膏 伤湿止痛膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗

1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30~60mg,并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常,可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。

2.丹参注射液 16~20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴,1次/d,10次为1个疗程,连续3~6个疗程,常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药 对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱,每天1~1.5mg,分2~3次口服,10天1个疗程,共3~6个疗程。青霉胺每天0.25~1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5.物理疗法 对有关节活动受限的患者,应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

(二)预后

本病经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

护理

如是局限性硬皮病,皮肤病变面积无扩大,病情稳定者,皮肤病变在硬化、萎缩期者,可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者,症见皮肤红肿、皮温较高,病变皮肤面积加大,病情发展,皮肤病变在初期或肿胀期者,则不宜进食温性食品,尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等,可以适当进食寒凉性食物。

另外,皮肤硬化严重的硬皮病患者,还可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者,可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。

温性食物有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征最好不要吃哪些食物:竹笋,鲤鱼,糯米,公鸡。

饮食保健

1)虫草鸡汤:冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。功能补脾益肾养肺安神,适用于肺脾肾虚者。

2)田鸡油炖冰糖:田鸡油5克、冰糖适量,放入锅内,加水适量,炖烂即可食用。功可补肾益精,适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤:沙虫干50克、猪瘦肉200克,洗净后同放入炖盅中,放入适量水,煮沸后改文火炖约一个半小时,加盐适量,饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

4)枸杞甲鱼汤:甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头,洗净,放在锅内,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下调味佐料,食甲鱼肉。功能滋阴潜阳,补虚扶正,适用于虚损证患者。

1.宜吃清热去火的水果; 2.宜吃清淡易于消化的食物; 3.宜吃富含维生素的食物。

鸡蛋

鸭肉

鸭肝

鸡肉

1.忌吃油腻食物; 2.忌吃辛辣刺激食物; 3.忌吃刺激性饮料。

干腌菜

白酒

杏仁

油豆腐

1.宜吃清热去火的水果; 2.宜吃清淡易于消化的食物; 3.宜吃富含维生素的食物。