嗜碱性粒细胞增多症

嗜碱性粒细胞增多症

正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%--0.08%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:急性粒细胞缺乏

治疗常识

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

温馨提示

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

病因

骨髓增生性疾病(20%):

真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期,嗜碱性粒细胞明显增多,嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多,有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜碱性粒细胞增多。

代谢及内分泌紊乱(25%):

结核(特别是播散性无反应性结核),水痘,钩虫等感染。铅,汞,铋,锌,药物(特别是全反式维A酸),注射异体蛋白后,某些食物过敏。黏液性水肿,糖尿病等。

其他(15%):

肥大细胞增多症,脾切除后,恶性肿瘤,霍奇金病,溶血性贫血,溃疡性结肠炎,肾病,照射,幼年型类风湿关节炎,月经初期,重组IL-3注射后等。

预防

1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。

2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

4、积极参加身体体检,发现疾病及时治疗。

5、 饮食宜清淡富营养而含铁,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

并发症

急性粒细胞缺乏

无其他并发症。

症状

全身弥漫性潮红 喘息 心动过速 休克 血压下降

由于嗜碱性粒细胞富含组胺,其增多可致高组胺血症,引起高组胺综合征,表现有发热,全身潮红,心动过速 ,哮喘,血压降低,甚至休克 ,溃疡 病及出血等,此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病,作为其治疗相关综合征之一,一般于用药2~4周出现,嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多,lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多,在嗜碱性粒细胞高峰时,白细胞维A酸受体α重排明显减少,说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆,而是反应性增多,此外,嗜碱性粒细胞含肝素,其增多可致出血,以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。

检查

外周血细胞可正常或增高,嗜碱细胞增高分类计数>2%,绝对值>0.15×109/L,血红蛋白,红细胞,血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。

诊断鉴别

根据外周血嗜碱细胞增高,即可诊断本病。

治疗

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:80%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

(一)治疗

1.基本要点

(1)心理—环境治疗:这是应激相关障碍的主要治疗之一,应尽可能去除精神因素或脱离引起精神创伤的环境,转移或消除应激源。通过疏泄、解释、支持、鼓励、指导等,帮助病人摆脱痛苦,认识疾病,面对现实,配合治疗,提高适应能力。

(2)药物治疗:对适应障碍的病人药物治疗不必作为首选的方法,但对情绪异常较明显的患者,为加快症状的缓解,可根据具体病情酌情选用抗抑郁药或苯二氮卓类等抗焦虑药。对焦虑、恐惧不安者,可使用抗焦虑药;对抑郁症状突出者,可选用丙米嗪、阿米替林等抗抑郁药;对有妄想、幻觉、兴奋激动者或出现冲动行为威胁到自身或他人安危时,可给予短期抗精神病药物治疗,如氯丙嗪、氟哌啶醇等,症状消失后可继续服药数周再停药。以低剂量、短疗程为宜。在药物治疗的同时,心理治疗应继续进行,特别是对那些恢复较慢的患者,更为有益。

(3)电痉挛治疗:严重消极自杀企图者或兴奋躁动者,可作电痉挛治疗2~4次。

(4)支持治疗:如对不能主动进食或进食量少的病人,应注意补充营养、饮水或输液。

2.心理治疗

当应激源消失后,而情绪异常仍无明显好转,则需要进行心理治疗。心理治疗除与患者交谈外,更应帮助他们如何解决应激性问题,也可让他们发泄一下情绪,这对改善社会功能有积极作用。对青少年的行为问题,除个别指导外,还要进行家庭治疗,定期进行心理咨询是必要的,给予鼓励,再保证建议和环境重新安排等具有支持治疗的作用。

(1)危机干预:当个体遭到社会心理应激因素的冲击,其心理稳定性受到破坏而出现心理危机时,危机干预就是从心理解决迫在眉睫的危机,使症状得到立即缓冲和持久的消失,使心理功能回到危机前水平,并获得新的应付技能,以预防将来新的危机发生。

(2)认知行为治疗:应激源消失后,患者情绪行为异常仍无明显好转时需要进行认知行为治疗。任何对应激产生的情绪和行为改变都受思维过程的控制,不良的认知导致不良的情绪,以致产生不良的行为,因此认知行为治疗通过矫正患者的思想、信念和态度,从而达到治疗的目的。认知行为疗法可分3个步骤:①找出与不良行为有关的错误认识;②寻找证据,论证这一认知的错误;③分析错误认知的根源,帮助病人重建认知。

(3)支持性心理治疗:当应激源停止后支持性心理治疗是最常用的一种,这对适应不良的行为和改善社会功能有积极的作用。

需要指出,人的需要与个性特点是形成精神应激的内部条件。人们面对同一外在客观世界,由于反映方式不同,可形成了不同的内心世界。例如有的人感知世界认为充满爱心,而有的人感知世界认为充满敌意;有人心直口快,有人城府很深。对满足需要的具体行动,有的人犹豫不决,自我克制过多;有的人说干就干,不顾行为规范。对于外界事物的认知、利害关系的辨认,有人当机立断,有人充满内心冲突,结果造成精神应激或焦虑状态。面对失败,有人自责自咎,有人怨天尤人,进而有的人心潮起伏,有的人泰然处之。因此治疗时既要尽量消除应激事件的影响,也要注意改造对个性特征有重要影响的个人价值观及其应激障碍。如果个人存在过高的内部需要和愿望,在此背景上形成不够恰当的价值观,养成对社会环境和人际关系适应不良的个性特征,由此产生特殊的认知、情绪反应与行为方式,可以成为应激相关障碍的重要原因。因此,通过治疗使认知方式与价值观转变,可以继而引起情绪与行为反应转变。以转变价值观为主要目的的认知心理治疗,在减缓应激与防治相关疾病方面,具有治本的效果。转变价值观的正确途径是使个人的价值观更加接近客观实际,更好适应社会生活。总之,对于完美主义、以偏概全的思维方式,以及在这基础上形成的价值观,必须通过心理治疗予以矫正。

总之,通过集体宣传与个别谈心,针对病人的生活事件、心理冲突、性格特征与失败的应对方法,共同寻找摆脱心理危机的出路。在认知治疗时,应列出失败的认知方式,寻找新的认知方式,接受道家处世养生法的价值观,反复练习,不断解决生活中遭遇的生活事件,达到重新适应生活、回归社会和促进精神健康的目的。

(二)预后

只要给予适当治疗,临床实践显示预后良好。当应激源消失后,一般几个月,最长不超过6个月即可恢复正常。有报道指出,青少年比成年患者病程要稍长些,并有伴发自杀行为者。还要注意这些青少年来门诊时有无物质滥用或依赖问题。对那些数年不愈的患者,应考虑应激源是否未完全消除,并仔细深入接触,观察有无其他精神障碍未被发现的可能。

护理

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

饮食保健

正常饮食即可,忌食辛辣。

1、宜多吃新鲜水果和蔬菜; 2、宜多吃含锌的食物; 3、宜多吃谷类和豆类食物。

鸡蛋

鸭肉

鸭肝

鸡肉

1、禁食辛辣刺激性食物; 2、少食用油腻、甜食等。

白酒

杏仁

油豆腐

1、宜多吃新鲜水果和蔬菜; 2、宜多吃含锌的食物; 3、宜多吃谷类和豆类食物。

双菇番茄黄瓜紫菜汤

瑶柱生菜白菜汤

卷心菜菠萝汁

海带果菜汁

菠菜双蛋羹

紫菜芙蓉汤

猪肉青菜粥

雪菜青豆韭菜豆腐汤