室间隔膜部瘤

室间隔膜部瘤

室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类,真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤,三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:心内膜炎

治疗常识

就诊科室:肿瘤康复科 肿瘤外科 肿瘤科 心血管外科 外科 肿瘤综合科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 强力康颗粒 苦参碱氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000--80000元)

温馨提示

注意饮食清淡,可进行适量的运动。

病因

(一)发病原因

早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关,但未被临床证实,近10余年认为可能与下列因素有关:

1.由于胚胎发育异常,间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发育,加之左室高压而致囊袋状变形。

3.室间隔缺损自然闭合的后期形式。

(二)发病机制

1.真性膜部瘤:室间隔膜部纤维组织明显增生,形成囊袋样瘤状物突向右心室,三尖瓣隔瓣后,隔前瓣交界处,甚至经三尖瓣口突向右心房,囊袋顶部常伴穿孔,室缺周边由膜部组织及纤维结缔组织构成。

2.假性膜部瘤:室缺部分周边由隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索构成,其余为膜部纤维组织,无向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣组织增生肥厚,向右心腔膨出,有时呈三尖瓣瘤样改变。

预防

1.本病目前尚无有效的预防办法,要注意加强宣传教育,提倡优生优育,指导科学妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生。

2.合理安排患者的运动,以免加重心脏的负担,避免各种并发症的发生。

并发症

心内膜炎

本病可出现瘤体破裂,梗阻,血栓栓塞,心内膜炎等并发症。

症状

收缩期杂音 收缩早期喀喇音 震颤

男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1,大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状,胸骨左缘3,4肋间有收缩期杂音 Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤 ,有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音 。

检查

1.心电图:电轴左偏,左室肥大,少部分病例正常或大致正常。

2.胸部X线:肺部轻~中度充血,肺动脉段平直或饱满,心胸比率0.48~0.62。

3.超声心动图:显示膜部室间隔连续中断,有膜部瘤表现,有时可见三尖瓣反流。

4.右心导管检查:证实左向右分流,肺动脉压力正常或轻度增高,左心室造影:显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。

诊断鉴别

诊断

室间隔膜部瘤无论属真性或假性,其临床症状,体征,心电图,胸部X线,甚至右心导管检查均与室间隔缺损 相似,术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影,超声心动图所见:短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描,可见真性膜部瘤全貌,心尖四腔和五腔图,在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出,舒张期则囊壁与室间隔平复,瘤呈球型或锥型,直径一般<2.5cm,长约1~2cm,囊壁薄而光滑,厚度均匀,回声细淡,假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出,壁较厚,活动受限,收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房,有时呈一团模糊回声,位于室间隔中部突向右室侧,可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象,超声心动图无创,可反复进行,又有利于术后随访,随着经验的积累,不但术前有相当高的确诊率,而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内畸形和并发症,故应列为首选诊断手段,左室造影系创伤 性检查,难于反复进行,有时又受技术设备等方面的限制,但特殊情况下需行左室造影时,应同时做升主动脉造影,以除外主动脉窦瘤。

鉴别诊断

与室间隔缺损,主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。

1.室间隔缺损:P2不亢进,肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高,可作为膜部瘤初诊线索,进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查 。

2.先天性主动脉窦瘤:未破时多无自觉症状,窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛,伴心悸,呼吸困难,胸骨左缘3,4肋间连续性杂音,周围血管征 (+),必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤康复科 肿瘤外科 肿瘤科 心血管外科 外科 肿瘤综合科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 强力康颗粒 苦参碱氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000--80000元)

(一)治疗

尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现,但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞,因而二者都主张尽可能早期手术治疗。

1.手术适应证:

(1)单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤,无症状及血流动力学改变者,可随访观察,瘤体增大者,应考虑手术治疗。

(2)较大的膜部瘤,壁极薄而易破裂者,宜早期手术。

(3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手术适应证与膜部室缺相同,对术前难以与室缺鉴别者,以室缺诊断而手术也无不妥。

(4)合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全以及瘤体所致的心律失常时,一经诊断即应手术治疗。

2.手术方法:总的原则为切除瘤体,修复缺损的室间隔,避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤,术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘,据其大小决定补片或直接缝合。基底>1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者,则将瘤体折叠连续缝合,然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者,膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成,如不造成右室内梗阻则不必过多操作,仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部,阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘,只要进针勿过深,不会伤及传导束。

(二)预后

手术疗效一般甚佳。我们随访26例,平均5年9个月,无自觉症状,无残余分流性杂音,胸片、心电图复查超过1年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失,无残余分流,三尖瓣反流较术前明显减轻,各房室内径正常。

护理

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。忌烟酒,忌油腻,忌吃生冷食物。

3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。

饮食保健

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

1.宜吃锌元素含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有抗癌作用的食物。

鸭肉

鸭肝

鸡肉

南瓜子仁

1.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 2.忌吃黄曲霉素含量高的食物; 3.忌吃霉变的以及发物的食物。

杏仁

绿豆

白扁豆

田螺

1.宜吃锌元素含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有抗癌作用的食物。