食管重复畸形
食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形，肿物有附着物与硬脊膜相连，称为脊索分裂综合征，此时重复畸形称为神经管原肠囊肿，由于患儿临床症状复杂，病情变化大，易延误诊治而造成不良后果。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.001%-0.008%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：食管囊肿 贫血
治疗常识
就诊科室：外科 普外科
治疗方式：药物治疗 康复治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：20%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 50000元）
温馨提示
饮食宜以清淡易消化为主，食一些含多糖、多肽和生物活性物质的物质。
病因
先天性因素（60%）：
在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合，贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形，如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。
病理形态
Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜，如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形，而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。
在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织，胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡，出血，囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层，囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。
病理分型
根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：
(1)单一囊肿型：临床多见，形态不一，但整体结构为一大囊。
(2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的亦可发生在前纵隔。
(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。
(4)胸，腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。
(5)憩室型：极少见。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症
食管囊肿 贫血
贫血 和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症，管腔型食管囊肿 长时间的慢性失血，是造成贫血的主要原因，而气管受压狭窄，分泌物不能及时排出，和酸性囊液对气管壁的腐蚀，则是引致呼吸道感染的重要因素。
症状
啰音 吞咽困难 发绀 气管移位 呼吸困难 气管受压 肺部感染 咯血 呼吸急促 窒息
主要取决于囊肿 大小，有无内出血 和感染，以及对相邻脏器(气管，食管，肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状，发病可急可缓，一般常以下列症状就诊：
1.症状
(1)呼吸道梗阻：气管受压 狭窄可出现呼吸急促 ，喘憋，口周青紫，如肺部有感染，则缺氧更明显，严重者可突发窒息 ，囊肿巨大时，可致纵隔移位，心脏受压，心肺功能障碍可同时出现，如诊治及时，行囊肿紧急穿刺抽液减压，病情可立即缓解，以争得手术时机，否则，很易导致死亡。
(2)咯血 ，便血 ：大囊肿常与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏，血管渗血而表现为咯血，便血的来源有2个：①小儿不会吐，由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道，②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。
(3)吞咽困难 或呕吐：随着囊肿对食管的压迫加重，可使患儿发生进行性吞咽困难，甚至呕吐，钡剂检查很易确诊。
2.体征
患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位 ，叩诊呈浊音，听诊可有呼吸音减低，肺部感染 时，可闻及湿啰音 。
3.临床表现
出现无明显诱因的呼吸困难 ，发绀 ，咯血，便血及吞咽困难等，查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。
4.辅助检查
提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。
Watersion对50例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易发生溃疡 ，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血，其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。
检查
取囊液进行检查，正常囊液浅黄，清亮，稍黏，pH偏酸，当有陈旧性内出血时，呈暗紫色或褐色。
1.X线检查：
(1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀，边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入胸腔，甚至占据胸腔大部，气管向对侧或前方移位，管腔有时变窄。
(2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移，少数囊肿可充气扩张或有气液面，食管重复畸形可有以下几种形态：
①半圆形或三角形囊肿：其长轴与食管一致，三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂，受上中两叶肺压迫所致，半圆形为最常见类型，边缘锐利，大致可占据半个胸腔，压迫周围肺组织，纵隔向对侧移位。
②颈部和上纵隔旁囊肿：向肺尖部呈半圆形突出，压迫气管向对侧移位，侧位片显示咽后壁软组织影增厚，气管管腔变窄前移。
③半葫芦形囊肿：右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕，宛如葫芦形，可能为血管压迫所致。
④充气囊肿：此种囊肿极少见，有作者报告1例为6天男婴，右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿，肺尖及肋膈角可见受压的肺组织，侧位片见充气囊肿向后下方突出，心影左移，术前诊断为“先天性肺囊肿”，手术及病理证实为胸内重复畸形，内含奶块和绿色液体，与膈下十二指肠相通。
⑤纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。
⑥音叉型食管：重复食管呈管状与正常食管并行，下段汇合相通，可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狭窄，纵隔无包块影。
部分病例X线片上显示有椎体畸形(椎管裂，半椎体多见)，肺不发育，食管闭锁，腹内重复畸形等，对诊断意义很大。
2.B超和CT检查 ：
对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。
3.纤维食管镜检查：
可见到凸入食管腔内的肿物，一般不作镜检，以免造成组织粘连影响手术治疗。
诊断鉴别
根据临床表现及检查进行诊断。
本病需与脓胸，胸腔内畸胎瘤 ，肺内肿瘤，支气管囊肿，神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。
治疗
就诊科室：外科 普外科
治疗方式：药物治疗 康复治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：20%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 50000元）
食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况：
1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压，待一般情况改善后再手术。
2.术中发现囊肿与腹腔相通时，应先探明情况(用橡皮导尿管)，如为盲端，争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实)，切除有困难者，亦可先切除胸部囊肿，延期切除腹腔重复段。
3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压，往往外边囊肿切除后，原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态，不易察觉，以致造成术后又有囊肿出现。必要时，可在术中对可疑肿物穿刺造影，术中摄片，以免漏诊。
4.术中注意囊液性质，以鉴别内向性脊膜膨出症。
5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时，应仔细寻找乳糜管，予以缝扎，以防止术后发生乳糜胸。
护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。
饮食保健
食管重复畸形宜吃食物：
1、 饮食宜以清淡易消化为主，食一些含多糖、多肽和生物活性物质的物质如，猴头菇;
2、 蛋白质 适量增加，可以改善食管下端括约肌的张力。增加量不要超过相当于50克瘦肉的蛋白质含量;
3、 增加膳食纤维摄入量：每天不少于新鲜绿叶蔬菜500克 和粗杂粮100克。
食管重复畸形忌吃食物：
1、 忌食辛辣食物;
2、 戒烟酒;
3、 睡前禁饮热饮;
4、 平时限制酒和酸性刺激性食物及糖、巧克力、咖啡等食品。
鸭肉
鸭肝
鸡肉
南瓜子仁
杏仁
绿豆
白扁豆
田螺
