食管异位组织

食管异位组织

Bergmann(1958)等首次报告此类畸形,也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肺炎

治疗常识

就诊科室:中医外科 中医学 普外科 胸外科 外科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:75%

常用药品: 整蛋白型肠内营养剂(粉剂) 肠内营养混悬液(TPF)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

温馨提示

选择清淡易消化的食物,多吃一些含有多糖、多肽和生物活性物质的食物。

病因

先天因素(85%):

食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。

后天因素(10%):

王鸿学(1987),尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄,1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳,发绀,并反复发作吸入性肺炎,钡剂在贲门上3.0cm处滞留,近端食管扩张(直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效,术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上1cm处食管肥厚,管壁厚约0.5cm,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm,病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄,锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。

其他疾病(5%):

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织,2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效,X线示食管下段长达5.0cm狭窄,宽0.3cm,切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

肺炎

吸入性呼吸困难或吸入性肺炎 。

症状

吞咽困难 鼠尾征 食管扩张 发绀 钟摆征 反胃 呼吸困难 呛咳

Postlethwait(1979)报道23例,其中2岁以下13例,3~10岁7例,成人3例。

1.主要表现为吞咽困难 ,反胃 ,亦可有吸入性呼吸困难 等并发症,食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段,贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄,其中12例狭窄段位于食管下段,4例位于中段,狭窄段长约2cm,近端食管明显扩张,末端突然变窄,称“鼠尾征 ”。

2.少数中段狭窄的病例,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征 ”。

王鸿学(1987),尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄,1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳 ,发绀 ,并反复发作吸入性肺炎,钡剂在贲门上3cm处滞留,近端食管扩张 (直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效,术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上1cm处食管肥厚,管壁厚约0.5cm,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm,病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄,锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织,2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效,X线示食管下段长达5cm狭窄,宽0.3cm,切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。

本症多为儿童,系先天性异常,应注意与贲门痉挛的鉴别,薛峰(1988)报道14例因气管,支气管软骨异位致食管狭窄,其中6例误诊为贲门痉挛,误诊率达43%。

食管内移位组织还可包括胰腺及甲状腺组织,但非常罕见。

检查

食管吞钡:可见钡剂在食管相应部位处滞留,近端食管扩张圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损。

诊断鉴别

诊断

临床诊断主要以X线检查为依据,表现:

1.狭窄多位于食管下段,贲门以上,长为1~5cm,管腔粗细不均,边缘光滑。

2.狭窄以上食管扩张,钡剂滞留,呈漏斗状。

3.解痉药治疗无效,可结合内镜,活检组织学资料明确诊断。

鉴别诊断

1.先天性食管狭窄 先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳,吸乳缓慢,溢乳等表现,并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状,小儿常伴有生长缓慢,发育迟缓,年龄愈小,吸入性肺炎 发生率愈高。

2.食管蹼和食管环 间歇性吞咽困难 是下食管环的主要症状,匆忙进食时,患者有食团堵塞食管而不能咽下的感觉,此时患者试图通过将食物吐出或饮水冲下食团等方法,借以缓解症状,如此若能奏效,患者将从中吸取教训,为避免因匆忙进食导致咽下困难的疾苦,而在往后的进食过程中细嚼慢咽,数周乃至数月不再出现类似症状。

治疗

就诊科室:中医外科 中医学 普外科 胸外科 外科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:75%

常用药品: 整蛋白型肠内营养剂(粉剂) 肠内营养混悬液(TPF)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

临床有梗阻症状,可能导致患者的营养不良和发育障碍,宜早行食管重建术,即狭窄段切除食管胃吻合术或类似Heller术式网膜覆盖肌层缺损处等方法。

护理

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。

3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

饮食保健

1、选择清淡易消化的食物,多吃一些含有多糖、多肽和生物活性物质的食物。

2、适量增加蛋白质的摄入。

3、增加膳食纤维的摄入量。每天进食不少于新鲜绿叶蔬菜500克、粗杂粮100克的饮食。

4、要注意对某些食物进行忌口。如,忌食辛辣的食物,戒烟,限制酒、酸性刺激性食物、糖、巧克力、咖啡等食品的摄入。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃纤维素含量高的食物; 3.宜吃叶酸含量高的食物。

鸭肉

鸭肝

鸡肉

南瓜子仁

1.忌吃干燥的不容易消化的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃油腻性的食物。

杏仁

绿豆

白扁豆

田螺

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃纤维素含量高的食物; 3.宜吃叶酸含量高的食物。