十二指肠平滑肌肉瘤

十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%-0.003%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：消化道出血

治疗常识

就诊科室：肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科普外科外科其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式：手术治疗支持性治疗

治疗周期：2-5月

治愈率：35%，极易反复发病

常用药品：甲磺酸伊马替尼胶囊苹果酸舒尼替尼胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

温馨提示

不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

病因

1.病理分型：

根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型，腔内型，腔内外型和壁间型，平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

2.病理形态：

该瘤多为单发，偶为多发，肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜，切面呈灰白色，质地细软，肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通，镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形，瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志，半数以上见瘤周侵犯。

3.病理诊断标准：

区分良恶性肿瘤缺乏统一标准，一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤;直径大于8cm，质脆，血供丰富者，肉瘤可能性大，术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良，恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据，①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。

4.恶变与转移：

平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植，平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移。

预防

1、补钙有助预防肠良性肿瘤：有研究显示，那些每天补充钙片的人其肠息肉的复发风险下降了19~34%。富含钙的食物包括牛奶和其他乳制品，还有花椰菜。另外，维生素D (能帮助人体对钙的吸收) 也显示出降低肠直肠癌风险的作用。

2、水果、蔬菜和全谷有助预防肠良性肿瘤：这些食物富含纤维素，可以降低肠息肉的风险。另外，水果和蔬菜还富含抗氧化剂，可以预防肠癌症。

3、不吸烟、喝酒可预防肠良性肿瘤：吸烟、过量饮酒都会增加肠息肉和肠癌的风险。女性每天饮酒不应超过150 ml 葡萄酒，或者360 ml 啤酒，或40ml 白酒，而男性则不应超过女性的两倍。如果你有肠癌家族史，那尤其应该减少吸烟和饮酒来降低发病风险。

4、坚持体育锻炼，保持健康体重：控制体重可以独立降低肠患病的风险。建议每周五次，每次至少30分钟的运动。如果每天能进行45分钟的中等强度的运动，则在降低肠癌风险方面效果更佳。

5、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

6、不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

并发症

消化道出血

持续或间歇大出血。

症状

腹部肿块

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状，体征与其他十二指肠良，恶性肿瘤相似，但以出血，腹部肿块较为突出，有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量，持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系，肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性感，活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

检查

1.X线钡餐造影

X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异，腔内型肿瘤可表现为表面光滑，边界清楚的充盈缺损，如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压，黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时，有巨大憩室征。

2.十二指肠内镜检查

可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜糜烂，十二指肠降部以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限难，以明确诊断。

3.CT检查

在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比造影剂和气体，更有助于诊断，增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与胰头部肿瘤鉴别。

诊断鉴别

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性，尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。

临床需与胰头癌相鉴别。

治疗

就诊科室：肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科普外科外科其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式：手术治疗支持性治疗

治疗周期：2-5月

治愈率：35%，极易反复发病

常用药品：甲磺酸伊马替尼胶囊苹果酸舒尼替尼胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

(一)治疗 　　

该病一旦确诊，即使肿瘤局部复发，或转移病灶，均应积极手术探查，不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术，这样可以延长生存期，有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。　　

平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶，宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶，可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。笔者遇到1例46岁的男性患者，因十二指肠平滑肌肉瘤(约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶，而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除，术后3年因肿瘤复发，再次行肝肿瘤切除，痊愈出院。　　

(二)预后 　　

术后易局部复发，累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。