十二指肠类癌

十二指肠类癌

类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤,仅占消化道肿瘤的0.4%~1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞),能产生多种胺类激素肽,属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小,单发或多发,随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低,仅占全胃肠类癌的1.3%,占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见,第1段次之。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.004%-0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肠梗阻  黄疸

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 普外科 肛肠科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-8周

治愈率:75%

常用药品: 注射用雷替曲塞 阿魏化痞膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

温馨提示

不吃盐腌,烟熏,火烤和油炸的食物,特别是烤糊焦化了信物。

病因

发病原因(30%)

本病的发生可能与嗜铬细胞有关。在人体的肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞,具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。嗜铬细胞瘤即是起源于这些部位的内分泌疾病,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为恶性肿瘤。

发病机制(25%)

1.好发部位:

Burke等报道99例十二指肠类癌,位于第1段34例,第2段41例,其中15例位于壶腹周围,第3和第4段各2例未记录具体部位,13例肿瘤为多发。

2.病理形态:

(1)大体形态:十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌,肿瘤直径在O.2~5.0cm,平均1.8cm。

(2)组织形态:显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形,细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致,核分裂象少见。电镜下观察,类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies),且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素,临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。

3.转移途径:十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移。类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移,常见转移部位是淋巴结和肝,少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层,瘤体>2cm及存在分裂象,是发生转移的危险征象。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

肠梗阻 黄疸

梗阻是本病的主要并发症,如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄,临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻 表现;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸 。

症状

脱水 消瘦 黄疸 腹泻 水肿 黑便

十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现,如黑便 ,贫血 ,消瘦 ,黄疸 或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT,血管舒张素,组胺,前列腺素,生长抑素,胰高糖素,胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移 时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征 ,表现为发作性面,颈,上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻 等,腹泻严重时有脱水 ,营养不良 ,哮喘,甚至出现水肿 ,右心衰竭 等。

但应注意的是:个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid,5-羟基吲哚乙酸)升高,从而产生中肠(midgut)型类癌征。

检查

1.24h尿5-HIAA测定:尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一,类癌病人排出量超过正常1~2倍,类癌综合征患者排出量更高。

2.胃肠钡餐造影:可见息肉样充盈缺损,但有时难以与腺癌鉴别。

3.纤维十二指肠镜检查:可在直视下观察到病变的部位,形态和病变的范围,并直接取材活检,行组织病理学检查。

4.B型超声和CT检查  :主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。

诊断鉴别

1.24h尿5-HIAA测定:尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一,类癌病人排出量超过正常1~2倍,类癌综合征患者排出量更高。

2.胃肠钡餐造影:可见息肉样充盈缺损,但有时难以与腺癌鉴别。

3.纤维十二指肠镜检查:可在直视下观察到病变的部位,形态和病变的范围,并直接取材活检,行组织病理学检查。

4.B型超声和CT检查  :主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。

主要依据临床表现,及各项检查等综合分析明确诊断。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 普外科 肛肠科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-8周

治愈率:75%

常用药品: 注射用雷替曲塞 阿魏化痞膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

(一)治疗

本病以手术治疗为主。

1.手术治疗:局部切除适用于直径<1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤,如肿瘤较大呈浸润性生长,或位于十二指肠乳头周围,应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移,可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。

2.非手术治疗:

(1)对症治疗:类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情绪低落。

(2)药物化疗:广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好,单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。

(二)预后

判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关,肿瘤小于1cm者转移率为2%,1~2cm者转移率为50%,超过2cm者则80%~90%有转移。

护理

忌酒、辛辣、燥热、刺激性食物。

控制高脂肪饮食及低纤维食物。

尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物。

多喝酸奶、蘑菇汤、海带汤、黄花鱼汤。

饮食保健

1.饮食要定时,定量,少食多餐对消化道癌症病人更合适;

2.多吃含维生素A,C,E的食品,多吃绿色蔬菜和水果;

3.常吃含有能抑制致癌作用的食物,如苤蓝,包心菜,胡萝卜,油菜,蒜,植物油,鱼等;

4.不吃盐腌,烟熏,火烤和油炸的食物,特别是烤糊焦化了信物;

5.坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉,鸡蛋及酸奶;

6.食物应保持新鲜,不吃发霉变质的饮食。

1、宜吃抗肿瘤的食物; 2、宜吃膳食纤维类食物; 3、宜吃增强免疫力的食物。

鸭肉

鸭肝

鸡肉

南瓜子仁

1、忌吃难消化的食物;如年糕、米粑、粽子; 2、忌吃刺激性的食物;如白酒、黄酒、花椒; 3、忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、牛油。

白酒

杏仁

绿豆

白扁豆

1、宜吃抗肿瘤的食物; 2、宜吃膳食纤维类食物; 3、宜吃增强免疫力的食物。

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