先天性梅毒性肝硬化

梅毒是由苍白螺旋体即梅毒螺旋体引起的一种慢性性传播疾病。可以侵犯皮肤、粘膜及其他多种组织器官，可有多种多样的临床表现，病程中有时呈无症状的潜伏状态。病原体可以通过胎盘传染给胎儿而发生胎传梅毒。先天性梅毒患者中80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏，先天性梅毒患儿血清学检查为阳性。临床表现为食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：5%

易感人群：幼儿

传染方式：母婴垂直感染

并发症：上消化道出血腹水肝性脑病

治疗常识

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：需长期服药治疗

治愈率：75%

常用药品：二十五味松石丸羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——50000元）

温馨提示

螺旋体进入人体二年后，如未能彻底治疗，就会形成内脏损害(如心、脾、肾)，同时皮肤、脑神经、五官等都会受到不同的损害，此期为晚期梅毒，如不治疗直接影响生命，但传染性小。

病因

病因：

本型肝炎病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞，有明显胆汁淤积，通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

预防

本病由先天梅毒引起，无有效预防措施，应积极响应“优生优育”的号召，提高人口素质。梅毒感染的妇女最好在治愈之后再生育，或是在孕期及生产过程中注意预防感染。

并发症

上消化道出血腹水肝性脑病

可并发电解质平衡失调，上消化道出血，腹水，低钠血症，肝性脑病等。

症状

乏力黄疸肝肿大肝功能衰竭肝叶萎缩脾肿大恶心皮肤瘙痒流产肝星状细胞增生

应根据临床特点，肝功能检查，参考流行病学资料，排除HAV，HBV，HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。

潜伏期10～60日，平均40日，根据国内3次戊型肝炎流行调查，其潜伏期为15～75日，平均36日，成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型，临床症状及肝功能损害较重，一般为亚临床型，临床症状及肝功能损害较重，一般起病急，黄疸多见，半数有发热，伴有乏力，恶心，呕吐，肝区痛，约1/3有关节痛，常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒，大便色变浅较甲型肝炎明显，多数肝肿大，脾肿大较少见，大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性，孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高（10%～39%），可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

HBsAg阳性者重叠感染HEV，病情加重，易发展为急性重型肝炎。

检查

特异血清病原学检查是确诊的依据。

1.酶联免疫试验（ELISA）：检测血清中抗-HEV IgM，为确诊急性戊型肝炎的指标，是用重组或人工合成多肽作抗原，国内应用本法检测111例急性戊型肝炎，抗HEV阳性率为86.5%，检测32例恢复期患者，抗-HEV阳性率6.3%，提示抗-HEV持续时间较短，病后5～6月63%转阴。

2.蛋白吸印试验（Western Blot，WB）：此法较ELISA法灵敏和特异，但操作方法较复杂，检测所需时间较长。

3.聚合酶链反应（Polymerass Chain Reaction,PCR）：用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA，本法灵敏度高，特异性强，但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。

4.免疫电镜技术（IEM）和免疫荧光法（IF）：用以检测戊型肝炎患者粪便，胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原（HEAg），但此两种方法均需特殊设备和技术，且HEV在肝组织，胆汁和粪便中存在时间较短，阳性率较低，不宜作为常规检查。

诊断鉴别

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

应与HAV，HBV，HCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。

治疗

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：需长期服药治疗

治愈率：75%

常用药品：二十五味松石丸羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——50000元）

适当休息，合理营养为主，选择性使用药物为辅，应忌酒，防止过劳及避免应用损肝药物，用药要掌握宜简不宜繁。

1.早期严格卧床休息最为重要，症状明显好转可逐渐增加活动量，以不感到疲劳为原则，治疗至症状消失，隔离期满，肝功能正常可出院，经1～3个月休息，逐步恢复工作。

2.饮食以合乎患者口味，易消化的清淡食物为宜，应含多种维生素，有足够的热量及适量的蛋白质，脂肪不宜限制过严。

3.如进食少或有呕吐者，应用10%葡萄糖液1000～1500ml加入维生素C3g，肝太乐400mg，普通胰岛素8～16U，静脉滴注，每日1次，也可加入能量合剂及10%氯化钾，热重者可用菌陈胃苓汤加减；湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减；肝气郁结者用逍遥散；脾虚湿困者用平胃散，有主张黄疸深者重用赤芍有效，一般急性肝炎可治愈。