肾性失镁

肾性失镁

肾性失镁是一种罕见的肾小管功能障碍疾病,引起肾性失镁的疾病很多,可分为原发性和继发性,多为继发性。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0035%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:低血压  心律失常

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1--3周

治愈率:80%

常用药品: 门冬氨酸钾镁片 氯化钾缓释片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

温馨提示

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

病因

(一)发病原因

1.原发性肾性失镁:因常染色体隐性遗传引起肾小管功能障碍,一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍,为伴氨基酸尿型,另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常,又称伴钾转运障碍型。

2.继发性肾性失镁:是由于肾脏本身疾病引起,常见原因有肾小管酸中毒,Bartter综合征,肾功能衰竭,肾移植后,另由于肾外疾病如原发性醛固酮增多症,高钙血症,甲状腺功能亢进,慢性酒精中毒和某些药物,如降钙素,生长激素,利尿药,强心苷,氨基糖苷类抗生素等,均可使尿镁增多。

(二)发病机制

本病系多种病因所致,故发病机制尚未阐明,一般认为与遗传有关的肾性失镁为多基因缺陷所致肾小管功能障碍,而继发性原因所引起的肾性失镁,其发病机制可因其根底病不同而各异,如醛固酮增多症所致肾性失镁,其发病可能为醛固酮通过抑制重吸收或通过容量扩张,使尿中钠,镁滤过量增加,钠,镁到达远端小管的量增加,而在远端小管由于醛固酮能促进钠的运转重吸收,对镁的运转重吸收则无作用,故使尿镁增多。

预防

遗传性因素所致者,目前尚无有效措施预防;继发性肾性失镁主要是积极治疗原发病并定时检测血镁,发现病情及时给予对症治疗,以预防发生严重的并发症。

并发症

低血压 心律失常

可并发多系统症状,如神志,定向错乱,幻觉,神经肌肉激惹,四肢麻木,震颤,低血压 ,心律失常 及心脏骤停等。

症状

步态不稳 低钙血症 颤抖 眩晕 呕吐 幻觉 震颤 低血压 抽风 糖尿

本症主要临床表现为低血镁,尿镁排量增多,可伴氨基酸尿,糖尿 ,肾性失钾与失钙,由于低镁血症 而致神经肌肉症状 ,患者可表现为肌肉纤颤,颤抖 ,手足搐搦,腕手痉挛,抽风 ,面神经叩击试验及束臂加压试验阳性,步态不稳 ,精神异常,还可有恶心 ,呕吐,食欲不振 ,无力 ,眩晕 等,血磷降低,心电图示T波低平或倒置 ,继发性者常有其原发疾病的表现,由于镁是细胞内第二重要阳离子,涉及酶系激活,对机体中间代谢及磷酸化起关键作用,它的缺乏可引起系统功能紊乱,血镁极度降低至10mg/L以下时,可出现中枢神经系统表现,如神志,定向错乱,出现幻觉 ,神经肌肉激惹,四肢麻木 ,震颤 等,胃肠道表现为食欲不振,腹泻 ,腹痛 ;人心血管系统可出现室性心律失常 ,低血压 ,甚至心脏停搏 死亡。

检查

1.尿液检查:尿镁 明显增多>4mmol/L(尿中低于12mg/24h为缺镁之症)伴有低钾血症者,可有尿钾 增多,并有氨基酸尿及糖尿。

2.血液检查 :血镁降低,血钙降低(PTH分泌和作用障碍所致),血钾降低,肾小管浓缩功能障碍,轻度代谢性碱中毒,血浆肾素活性增高,但醛固酮含量正常,肾小球滤过率正常。

3.常规影像学及B超,心电图检查。

4.肾活检检查,可帮助明显原发病的诊断。

诊断鉴别

诊断

通过了解病史,原发者常有家族史,继发者常有固有疾病表现,根据典型临床表现,即尿镁增多,伴氨基酸尿或糖尿,低镁血症或伴有低钾血症 ,低钙血症 等有关实验室检查,可考虑本病诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断上应排除肠吸收功能障碍,甲状旁腺功能亢进,原发性醛固酮增多症 ,甲状腺功能亢进,Bartter综合征及应用氨基糖苷类抗生素或顺铂(cisplatin)所致的低镁血症 ,低钾血症 等。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1--3周

治愈率:80%

常用药品: 门冬氨酸钾镁片 氯化钾缓释片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

(一)治疗

主要是补充镁盐。常用药为门冬氨酸钾镁溶液(每10ml中有钾3mmol,镁1.5~2.5mmol),以门冬氨酸的细胞亲和力强,有利于镁和钾进入细胞内。既补充了镁又补充了钾。另外尚有硫酸镁、醋酸镁、氯化镁等。可肌注50%硫酸镁,第1天每2小时给予2.0g,3次后改为每6小时1次,至第3天酌情减量;严重者可静脉使用硫酸镁,该药有降低血压和抑制呼吸的不良反应,大剂量应用时应细心监护。如有低钾血症及低钙血症者应同时纠正。

(二)预后

本病因病因不同预后也各不相同。如在病人出现电解质紊乱(低K 、Na 、Ca )等症状前能及时测定血镁,早期发现低镁血症并及时给予补充镁盐,有望减轻症状改善预后。

护理

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。

3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

饮食保健

肾病宜食鸡肉、桃子、葱、大豆、猪肉、栗子、藿香、腰子、柏子仁、牡蛎黄,鹿脯、鹿胎、鹿尾、鹿鞭、鹿角胶、海狗肾、牛肾、羊肾、牛鞭、黑豆、熟地、食盐、乌灵参、鸡肾、鸭肾、鹌鹑、庥雀、鸡肾草、鹿衔珠草。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

螃蟹

河蚌

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。