肾髓质囊性病

肾髓质囊性病

肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变,病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肾结石

治疗常识

就诊科室:泌尿外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5月

治愈率:80%

常用药品: 肾炎四味胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

多吃蔬菜水果,饮食宜清淡,戒除烟酒,少吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。

病因

(一)发病原因

与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关,也有其他不明因素。

(二)发病机制

本病发病机制未明,可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。

预防

由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。

本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症,因此,必须积极对症及支持治疗,控制尿路感染,防治肾结石等并发症发生。

并发症

肾结石

1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石 和肾感染。

2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎 ,白内障 ,黄斑变性,近视 或眼球震颤 等。

症状

多饮 甲状旁腺功能亢进 继发感染 囊肿 多尿 肾间质纤维化 泌尿系感染 慢性肾功能不全 水肿 脓尿

临床症状

1.髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常,其临床表现主要由并发症引起,如肾结石 和肾感染,因此,常因急性绞痛,血尿 ,尿路刺激症状,脓尿 等,进一步检查时发现本病,囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭 。

以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石,造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽,肾外形正常或略增大。

2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴,多饮 ,多尿 及遗尿 为特征性早期表现,尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血 ,肾保钠功能差,常发生低钠血症 及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐 ,可继发甲状旁腺功能亢进 及肾性骨营养不良 ,发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤 等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传,四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩,间质纤维化,肾小球硬化 及肾间质小囊肿 为特征。

检查

1.尿液检查:常有多数红细胞,白细胞,晚期可见蛋白尿,管型尿,尿比重 下降,在1.010以下,并发感染时可见脓尿,血尿。

2.血生化检查:晚期常有肾功能不全,血清尿素 氮,肌酐升高。

3.X线检查:

(1)尿路X线平片:肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等,数目不定的小结石,多为粟粒状,呈多发性,簇状或放射状排列,其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。

(2)静脉尿路造影 :肾锥体及小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿,多数囊肿排列成扇形式葡萄串样或花束样;肾小盏增宽,杯口扩大。

(3)逆行肾盂造影:显示肾盏杯口扩大。

4.CT和MRI检查:CT和MRI一般不作为初始检查方法,因接受放射量较大,价格又较贵,但其优点是能显示组织不同密度,详细提供解剖结构情况,CT能更好地明确病变的部位和性质,是一项有帮助的检查方法,它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影,MRI亦如CT一样,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质。

5.超声波检查:由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊肾的检查,超声波检查可发现肾体积改变,肾盂肾盏变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

诊断鉴别

诊断

本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧,发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。

1.可有阳性家族史。

2.往往有排出微小结石的病史。

3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:

(1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿,可反复出现。

(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致,排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛。

(3)脓尿:继发感染 时可有镜下或肉眼脓尿。

(4)慢性肾功能不全 :病变发展的晚期常出现贫血,水肿 等表现。

尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴,多饮,多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染 ,个别有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等。

鉴别诊断

本病须与以下疾病鉴别。

1.肾盂源性囊肿:可有腰部隐痛及镜下血尿 ,脓尿,但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通,造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。

2.肾钙盐沉着症:尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积,但为多种疾病在肾脏的表现,有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影 无扇形排列的囊肿存在。

3.肾结核 :尿路造影肾实质内也可出现囊腔,但囊腔多发生于单侧,体积较大,与肾盏相通,肾盂肾盏破坏,漏斗部狭窄或闭锁;膀胱刺激症状明显;尿沉渣 涂片 可找到抗酸杆菌。

4.坏死性肾乳头炎:静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔,但囊腔与肾盏相通,可为多发,肾影增大;有糖尿病 ,尿路梗阻 ,感染,过敏,口服非那西汀等病史;起病急骤,有严重的全身症状;尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

5.肾盂肾炎 脓性囊肿:有腰痛及血尿,脓尿,但尿路造影肾脏缩小,肾盂肾盏不规则的扩张,狭窄和扭曲,有进行性肾功能损害及高血压 表现;结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。

6.逆行肾盂造影所致肾小管回流:造影剂在肾锥体区呈扇形分布,但数天后重复X线摄片即见消失,本病还须注意与多囊肾 ,单纯性肾囊肿 ,孤立性多房囊肿,肝或肾棘球蚴病 ,肾肿瘤,肾盂积水等鉴别。

治疗

就诊科室:泌尿外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5月

治愈率:80%

常用药品: 肾炎四味胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

(一)治疗

本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能,延缓肾衰竭的进程。

髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)如无症状及并发症,无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在2000ml以上,试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分,可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。

(二)预后

本病患者如经积极治疗,预后明显改观。

护理

1、饮食不节,如过饥则营养不足;过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍;过食肥甘厚味则易化生内热。

2、饮食不洁,轻者易致肠胃疾病,重者发生中毒甚至危及生命。

3、饮食偏嗜,如多食生冷寒凉,则易伤脾胃阳气,多食辛温燥热则可使胃肠积热,再有五味偏嗜,久则易伤内脏。

4、忌辛辣刺激类:如辣椒、酒类、吸烟(包括被动吸烟)、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”;过咸类食物,特别是腌制类;被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;烧烤类食物;除此之外,还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品,即上述之肥甘厚味;限制豆类及豆制品。

饮食保健

具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。

多吃蔬菜水果,饮食宜清淡,戒除烟酒,少吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。

1.宜吃具有促进利尿性的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

1.忌吃高钙性的食物; 2.忌吃油腻性的食物; 3.忌吃发物的食物。

啤酒

白酒

螃蟹

河蚌

1.宜吃具有促进利尿性的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。