肾髓质囊性病
肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变，病理特征是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.05%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：肾结石
治疗常识
就诊科室：泌尿外科 外科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-5月
治愈率：80%
常用药品： 肾炎四味胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
温馨提示
多吃蔬菜水果，饮食宜清淡，戒除烟酒，少吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。
病因
(一)发病原因
与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。
(二)发病机制
本病发病机制未明，可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。
预防
由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。
本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重者可导致尿路败血症，因此，必须积极对症及支持治疗，控制尿路感染，防治肾结石等并发症发生。
并发症
肾结石
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石 和肾感染。
2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎 ，白内障 ，黄斑变性，近视 或眼球震颤 等。
症状
多饮 甲状旁腺功能亢进 继发感染 囊肿 多尿 肾间质纤维化 泌尿系感染 慢性肾功能不全 水肿 脓尿
临床症状
1.髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney)：本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常，其临床表现主要由并发症引起，如肾结石 和肾感染，因此，常因急性绞痛，血尿 ，尿路刺激症状，脓尿 等，进一步检查时发现本病，囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭 。
以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石，造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽，肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex)：本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴，多饮 ，多尿 及遗尿 为特征性早期表现，尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓，伴有贫血 ，肾保钠功能差，常发生低钠血症 及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐 ，可继发甲状旁腺功能亢进 及肾性骨营养不良 ，发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。
此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎，白内障，黄斑变性，近视或眼球震颤 等;成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传，四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩，间质纤维化，肾小球硬化 及肾间质小囊肿 为特征。
检查
1.尿液检查：常有多数红细胞，白细胞，晚期可见蛋白尿，管型尿，尿比重 下降，在1.010以下，并发感染时可见脓尿，血尿。
2.血生化检查：晚期常有肾功能不全，血清尿素 氮，肌酐升高。
3.X线检查：
(1)尿路X线平片：肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等，数目不定的小结石，多为粟粒状，呈多发性，簇状或放射状排列，其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。
(2)静脉尿路造影 ：肾锥体及小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数囊肿排列成扇形式葡萄串样或花束样;肾小盏增宽，杯口扩大。
(3)逆行肾盂造影：显示肾盏杯口扩大。
4.CT和MRI检查：CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵，但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法，它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影，MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。
5.超声波检查：由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查，超声波检查可发现肾体积改变，肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。
诊断鉴别
诊断
本病诊断比较困难，下列诊断要点为：病变多为双侧，发病年龄在40～60岁，也可见于儿童，男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现，常无症状，有时可有以下表现：
(1)血尿：多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿，可反复出现。
(2)持续性腰部隐痛不适：系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致，排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛。
(3)脓尿：继发感染 时可有镜下或肉眼脓尿。
(4)慢性肾功能不全 ：病变发展的晚期常出现贫血，水肿 等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴，多饮，多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染 ，个别有色素性视网膜炎，白内障，黄斑变性，近视或眼球震颤等。
鉴别诊断
本病须与以下疾病鉴别。
1.肾盂源性囊肿：可有腰部隐痛及镜下血尿 ，脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。
2.肾钙盐沉着症：尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影 无扇形排列的囊肿存在。
3.肾结核 ：尿路造影肾实质内也可出现囊腔，但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁;膀胱刺激症状明显;尿沉渣 涂片 可找到抗酸杆菌。
4.坏死性肾乳头炎：静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔，但囊腔与肾盏相通，可为多发，肾影增大;有糖尿病 ，尿路梗阻 ，感染，过敏，口服非那西汀等病史;起病急骤，有严重的全身症状;尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。
5.肾盂肾炎 脓性囊肿：有腰痛及血尿，脓尿，但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张，狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压 表现;结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。
6.逆行肾盂造影所致肾小管回流：造影剂在肾锥体区呈扇形分布，但数天后重复X线摄片即见消失，本病还须注意与多囊肾 ，单纯性肾囊肿 ，孤立性多房囊肿，肝或肾棘球蚴病 ，肾肿瘤，肾盂积水等鉴别。
治疗
就诊科室：泌尿外科 外科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-5月
治愈率：80%
常用药品： 肾炎四味胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
(一)治疗
本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。
髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)如无症状及并发症，无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水，使每天尿量保持在2000ml以上，试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分，可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。
(二)预后
本病患者如经积极治疗，预后明显改观。
护理
1、饮食不节，如过饥则营养不足;过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍;过食肥甘厚味则易化生内热。
2、饮食不洁，轻者易致肠胃疾病，重者发生中毒甚至危及生命。
3、饮食偏嗜，如多食生冷寒凉，则易伤脾胃阳气，多食辛温燥热则可使胃肠积热，再有五味偏嗜，久则易伤内脏。
4、忌辛辣刺激类：如辣椒、酒类、吸烟(包括被动吸烟)、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”;过咸类食物，特别是腌制类;被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;烧烤类食物;除此之外，还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品，即上述之肥甘厚味;限制豆类及豆制品。
饮食保健
具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。
多吃蔬菜水果，饮食宜清淡，戒除烟酒，少吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。
赤砂糖
鸡蛋
鹌鹑蛋
鹅
啤酒
白酒
螃蟹
河蚌
