色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病，本病病因及发病机制不明。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：慢性闭角型青光眼

治疗常识

就诊科室：眼底眼科眼科学中医学中医眼科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：20%

常用药品：杞菊地黄丸杞菊地黄口服液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200——1000元）

温馨提示

宜清淡为主，多吃蔬菜、水果，合理搭配膳食，注意营养充足。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

本病发病机制不清，但有各种推测。

1.炎症因素： Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。

2.遗传因素： Morgan及Law认为是先天性改变，Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起，Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递，有人经过观察和随访，发现患者视力，视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病，Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型视网膜色素变性，因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩。

3.血管因素：石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细，视网膜营养障碍，RPE细胞脱失萎缩，发生微循环障碍，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

慢性闭角型青光眼

可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变，闭角型青光眼，黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。

症状

眼底改变眼前冒紫烟夜盲视神经的原发性萎缩

1.视功能改变：本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变，但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明，视野改变有环形暗点，向心性收缩，与萎缩病变区相对应的暗点，暗适应双眼均有降低，EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失，而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害，在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。

2.眼底改变：主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着，视盘及黄斑区一般正常，病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。

检查

1.眼底荧光血管造影：显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常，造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光，在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部色素沉着处为弱荧光区，有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中，小血管及毛细血管已被破坏，后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。

2.眼电生理检查：因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG，EOG的异常改变。