塞泽里综合征

塞泽里综合征

1938年由Sézary和Bouvrain首先报告,塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性,红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞,虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:瘙痒症

治疗常识

就诊科室:血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

温馨提示

选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

病因

(一)发病原因

本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:

1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同,Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来,有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果,但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎,接触性皮炎,药物反应及植皮反应等,仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。

预防

1. 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

2.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

3. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。

4. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品(别是绿色蔬菜类),特要防止病从口入。

5.每年主动做一次防癌检查,每个人体内都有癌的基因细胞,但是不一定每个人都会得癌症。但当你的免疫功能低下的时候,正常的细胞减少,癌细胞就会增多。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体;健康人则建议每年复查。

6.本病起病缓慢,早期患者如治疗合理,可以获得多年缓解,少数患者可自行缓解。

并发症

瘙痒症

 淋巴结肿大,瘙痒。

症状

鳞屑 继发感染 脾肿大 白细胞增多 淋巴结肿大 乏力 盗汗 结节 湿疹 甲营养不良

起病缓慢,自觉奇痒,皮损早期为局限性水肿 性环状或鳞屑 性红斑,有时呈湿疹 样,神经性皮炎 样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病,皮肤浸润 增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻,根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:

①带棕黄色;

②消退处出现结节 ,鱼鳞病样或苔藓样损害;

③皮肤干燥 ,尤以两手背,易发生皲裂;

④皮肤肿胀,容易擦破,皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱,毛发可脱落,甲营养不良 或脱落,部分患者掌,跖角化过度,多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大 ,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退,晚期患者体重减轻 ,乏力 ,发热和盗汗 ,肝,脾肿大 ,其他器官如心,肾,食管和硬脑膜等亦可受累,各种症状的发生率可参见表2,病程一般较长,少数患者可自行缓解,晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染 ,有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多 和血中S细胞增加(15%以上),一般不难诊断,但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病,Hodgkin病,红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别,慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同,Hodgkin病患者外周血中无S细胞,与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别。

检查

1.血象: 白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞,S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。

2.骨髓象: 早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。

3.其他: 肝,肾功能,血清蛋白电泳和电解质测定一般正常,上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验:Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常,说明患者细胞免疫功能低下,不仅如此,B淋巴细胞也仅为正常的50%,表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3,周围血,皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞),绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

病理检查:真皮上部血管周围出现不等量S细胞,S细胞也可侵入。

表皮内,形成Pautrier微脓肿,不同于MF者为其他浸润细胞比较单一,仅见少数巨噬细胞,罕见中性粒细胞,浆细胞或嗜酸粒细胞,晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织,可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右,胞核大,占整个细胞的80%以上,常不规则地凹陷成分叶状,有时呈典型脑回状或盘蛇状,核染色质深,有的有核仁,胞浆少,呈嗜碱性,有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡,空泡内含物对PAS染色呈阳性反应,耐淀粉酶,为中性黏多糖,S细胞的细胞化学。

免疫组化:淋巴样细胞表达CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤,如MF,在大多数病例中,皮肤浸润,周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

诊断鉴别

本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义,在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨,因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病 及红皮症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过100×109/L,须与慢性淋巴细胞性白血病 ,银屑病 ,异位性皮炎 ,日光性皮炎,脂溢性皮炎 ,接触性皮炎 ,药疹 和毛发红糠疹 鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

(一)治疗

与MF一样。治疗方法大致有3种:

①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;

②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;

③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中药和左旋咪唑等治疗,似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难,平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

(二)预后

本病起病缓慢,早期患者如治疗合理,可以获得多年缓解,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。

护理

1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。

2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

3.有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

4.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动。

5. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,应当养成良好的生活习惯。

6. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。

饮食保健

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

1、宜吃新鲜的水果、蔬菜; 2、宜吃清淡饮食。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸽肉

1.忌吃辛辣刺激性食物; 2.忌烟酒; 3.忌吃海鲜。

啤酒

白酒

螃蟹

淡菜(鲜)

1、宜吃新鲜的水果、蔬菜; 2、宜吃清淡饮食。