唇舌水肿及面瘫综合征

唇舌水肿及面瘫综合征

唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征,发病较迅速,面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体,为本综合征的特征性表现。 本综合征由Melkersson(1928)首先描述,之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外,尚有舌面纵向裂沟,似阴囊皮肤皱纹。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0013%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:瘫痪

治疗常识

就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:7-21天

治愈率:90%

常用药品: 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

温馨提示

给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

病因

(一)发病原因

病因尚不明,推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致,认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

(二)发病机制

该病的发病机制不明,据文献报道可能的因素有:

1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关,有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

2.据Kesler等报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,疑及本病是某些病原体感染所致。

3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

5.面神经常受累,普遍认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

预防

早期综合治疗,减轻并发症,有家族因素者进行遗传咨询,预防措施包括避免近亲结婚,携带者基因检测。

并发症

瘫痪

可伴有味觉减退及听觉过敏。

症状

听觉过敏 麻痹 味觉减退

1.多在青少年发病,无性别差异,发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊,头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪 ,有时伴味觉减退 及听觉过敏 ,上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹 也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在,症状可在数周,数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体,这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

检查

1.血及脑脊液常规检查无特异性,起病时血象可稍偏高。

2.血糖 ,生化及免疫项目检查,如异常则有鉴别诊断意义。

3.基因检测可能有诊断价值。

以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。

1.脑电图,眼底检查 。

2.颅底摄片。

3.CT及MRI等检查。

诊断鉴别

诊断根据唇舌肿胀,面神经麻痹,舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

本病须与外伤,炎症及肿瘤等引起的面瘫,唇舌肿胀 鉴别,颅底摄片,CT及MRI等检查可鉴别。

治疗

就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:7-21天

治愈率:90%

常用药品: 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

(一)治疗

本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。

(二)预后

本病预后良好,并不影响寿命及日常生活。但可有复发。

护理

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

饮食保健

 清淡有营养、流质的食物,如米汤,藕粉,蛋花汤,菜汤。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸽肉

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

螃蟹

淡菜(鲜)

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

赤小豆鸡汤

赤小豆粥

赤小豆山药粥

车前草滑石冰糖汤

黄豆小米粥

小米粉粥

小米红糖粥

白菜蛋花粥