乳糜泻

乳糜泻

乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%,我国则少见。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.004%-0.007%(本病多与脂肪利用障碍有关,发病率约为0.004%-0.007%)

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:食管癌  骨折  周围神经炎

治疗常识

就诊科室:消化内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:50%-70%

常用药品: 枯草杆菌活菌胶囊 龙虎人丹

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100-500元)

温馨提示

注意休息、劳逸结合,生活有序。

病因

(一)发病原因

Dicke首先注意患本病的人多吃面食,如不进面食,症状即可缓解,因而提出麦胶可能是本病的致病因素,其后Rubin证实了这一观点,Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中,可以引起症状,同时发现肠黏膜有病理改变。

麦粉(大麦,小麦,燕麦,黑麦)含有10%~15%的麦胶(gluten面筋),麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen),前者系30~75kD的多肽,用电泳法可将其分为α-,β-,γ-及ω-4个部分,α-部分证实有毒性,而后3种尚不肯定。

(二)发病机制

关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚,目前有以下几种学说:

1.遗传学说 很明显本病与遗传有关,因为亲属之间的发病率远高于对照人群,同胞兄弟之间HLA的一致性为30%,孪生兄弟之间可高达90%,HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%~90%,最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。

2.免疫学说 病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2~6倍,这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞,此外免疫球蛋白IgA增高,血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多,肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体,此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而两者有共同抗原性,临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高,因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。

3.酶缺乏学说 正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶,可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性,当病人发病时此酶减少,但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常,再患病时又可减少,因此两者的因果关系尚难肯定,须进一步研究。

主要病理变化位于小肠黏膜,可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜,也可用小肠黏膜活检器获得,活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚,分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚,黏膜内炎细胞浸润,上皮层主要是淋巴细胞,偶尔可见嗜酸细胞,不见浆细胞,与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下,较分散,在固有层主要是浆细胞的浸润,随着病变的进展,继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少,如二糖酶,二肽酶,脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶,肠液及分泌物也均减少,此外,肠道激素如缩胆囊素也分泌减少,由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低,而且酶的活性低下对食物消化功能也减低,激素减少又影响运动和分泌功能,所以病人每天除丢失大量脂肪,蛋白,糖之外还要丢失水分和盐类(Na,K,Ca,Mg),以致引起相应的临床症状。

预防

 注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

并发症

食管癌 骨折 周围神经炎

合并恶性肿瘤者占15%,男病人以食管癌 最多见,淋巴瘤 7%~10%,空肠较回肠多见,推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收,同时黏膜病变如溃疡性结肠炎 处在癌前病变状态。

1.神经系统症状 可见周围神经炎 及中枢神经系统变化(大,小脑及脊髓),原因尚不明。

2.溃疡性空肠及回肠炎 合并溃疡时症状更为严重,可以引起穿孔及瘢痕性梗阻,预后不良。

3.骨变化 骨软化最常见,由于继发的甲状旁腺功能亢进,严重者可引起骨折 。

4.全垂体功能低下 因为营养不良 使垂体功能低下,表现为各个内分泌腺功能障碍,甲状腺,肾上腺,性腺等功能低下。

症状

稀便 乏力 腹泻 腹胀 腹痛 恶心 厌食 低血压 下肢水肿 抽搐

1.症状

在婴幼儿主要表现生长迟缓,体重下降,呕吐,腹泻 ,腹痛 ,腹胀 及易激惹 ,在成人常见症状表现为乏力 ,消瘦 ,恶心 ,厌食 ,腹胀,稀便 ,有些病人除肠道黏膜病理改变外,可无任何症状,病人在用“无麦胶”饮食症状控制后,若用麦胶刺激后再次出现症状,少数病人表现为数小时至数周的不舒服,此外,还常有舌炎 ,贫血 ,低钙抽搐 ,骨痛 ,骨质疏松 ,出血及神经系统症状(抑郁 和周围神经炎),女性病人还可表现为月经稀少 ,过早停经 及不孕。

2.体征

体重下降常在10kg以上,毛发稀少 ,颜色改变,杵状指,下肢水肿 ,皮肤可出现色素沉着,湿疹 ,剥脱皮炎 ,贫血也较常见,还可出现口角炎,舌炎,低血压 ,因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩 ,有时也可出现不明原因脾大 。

检查

1.血常规 血红蛋白下降,表现为轻度低色素大细胞性贫血,周围血涂片 可出现靶形红细胞,Heinz小体和Howell-Jolly小体,血小板可上升也可降低,白细胞可降低。

2.便常规 大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。

3.血浆白蛋白降低 巨淀粉酶 血症及小肠吸收功能试验吸收功能低下。

活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚,分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚。

诊断鉴别

诊断

根据粪便,X线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断。

鉴别诊断

1.难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好。

2.淋巴瘤 及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查 。

3.热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。

4.克罗恩病 表现虽可与本病类似,但X线所见两者有明显不同,克罗恩病可以产生纵行溃疡,和铺路石子样改变,进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管,病变呈节段性,本病用无麦胶饮食治疗反应良好,更可作出治疗诊断。

5.寄生虫病 一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫,类圆线虫,球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关,应作粪便虫卵或原虫检查,必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著。

6.胰腺性消化不良 糖耐量试验呈糖尿病 曲线,木糖吸收试验正常,进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查。

7.肠淋巴管扩张 可有腹泻 ,低蛋白血症及水肿 ,但小肠活检有特征性淋巴管扩张。

8.胃切除后脂肪泻 毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常。

9.盲襻综合征 发生在胃肠手术后,毕氏Ⅱ式胃肠吻合,小肠侧侧或端侧吻合,小肠憩室,或硬皮病 引起的小肠病变,皆可引起腹泻,经X线检查并根据手术病史不难诊断。

治疗

就诊科室:消化内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:50%-70%

常用药品: 枯草杆菌活菌胶囊 龙虎人丹

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100-500元)

(一)治疗

诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。

1.饮食疗法

最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。

2.对症治疗及支持疗法

除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。

3.激素治疗

极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。

(二)预后

“无麦胶饮食”控制之前此病预后差,病死率高达5%~30%,此后病死率大大下降,Sheldon统计了485例儿童病死率仅0.4%。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

 清淡有营养、流质的食物,如米汤,藕粉,蛋花汤,菜汤,面片等,不吃不消化,刺激性食物。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)  

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

啤酒

黄酒

白酒

淡菜(鲜)

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物