乳房缺少症

乳房缺少症(absence of breast)系胚胎发育异常所引起的先天性乳房畸形，临床较罕见。因常伴有胸廓组织的发育不全或缺如，又称之为Poland综合征，多发生于女性，有一定的遗传性，乳房重建是主要治疗方法。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：女性人群患病率为0.1%

易感人群：女性

传染方式：无传染性

并发症：急性乳腺炎

治疗常识

就诊科室：整形科外科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：治疗周期为30天

治愈率：正规三甲医院治疗治愈率约为30%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

温馨提示

孕早期应尽量避免有害因素，戒烟酒，避免长时间待在拥挤、空气污浊、嘈杂的地方，预防感染发烧，慎重用药，避免有毒有害的工作环境。

病因

(一)发病原因

其原因可能系在乳腺胚胎发育过程中，某些原因使乳腺萎缩退化过程中累及到胸前的1对始基所致。

(二)发病机制

人类胚胎第6周(胚长4mm)两侧乳腺形成，第9周(胚长26mm)乳腺全部消失，只在胸前乳腺始基处，由一团基底细胞形成原始乳头芽(primitive nipple buds)上皮隆起，其上部细胞有一部分向鳞状上皮分化，乳头芽周围的胚芽细胞继续增殖，胚胎第3个月末(胚长54～78mm)，原始的乳头基底细胞，形成原始乳腺芽(preiitive mammary buds)，由此发出15～20条实性细胞索，构成输乳管始基，胚胎第6个月开始逐渐形成乳腺小叶芽，女性在出生后青春期开始逐渐形成末端的乳管及腺泡，若在胚胎的发育过程中，胸区无原始乳头芽或原始乳腺芽形成，则出生后无乳房，成为先天性乳房缺如。

预防

孕早期应尽量避免有害因素，戒烟酒，避免长时间待在拥挤、空气污浊、嘈杂的地方，预防感染发烧，慎重用药，避免有毒有害的工作环境，特别注意保护好“成形期”胎儿的正常发育，对无诱因的自然流产应顺其自然，切勿盲目保胎，为生个健康聪明的宝宝做好第一步。

并发症

急性乳腺炎

影响女性特有的性征。

乳房缺少再造术并发症：

1、皮瓣、肌皮瓣、乳腺皮瓣坏死。

2、血肿。

3、感染。

4、乳房再造术后两侧不对称，外形不美观。

5、腹壁疝、疤痕增生、再造乳房纤维化等。术后护理除一般手术护理外，术后3个月内需佩带弹力胸罩，以固定乳房并对乳房塑形，还可减少切口张力，预防再造乳房下垂变形。

症状

胸腹部畸形胸壁塌陷肋骨及胸骨下吸... 青春期胸部发育缓慢

乳房缺少症多表现为一侧乳房缺如，双侧缺如者较少，有文献报告，乳房缺少症呈家族性，子女均可发病，也可伴有同侧肩，胸和上肢发育缺陷，如胸大肌，胸骨，肋骨部分缺如及相应部分的胸壁平坦，甚至凹陷，乳房缺少症亦可出在患有肥胖性糖尿病顶端肾外胚层发育异常的复合遗传缺陷者，在这些病人中，除乳房发育畸形外，还伴有骨骼和肾发育缺陷，牙发育不全，乳房缺如除影响哺乳外，尚影响女性特有的性征。

检查

拍胸部正位外像。在没有外伤的基础上，根据患者无乳腺病和外伤史，胸部肌肉和(或)发育不良，一侧乳房或双侧乳房缺如，即可诊断。

诊断鉴别

与乳房发育不良鉴别。

乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少，皮肤仍完整而有弹性。发生在单侧者常伴胸大肌发育不良或缺如。也可因青春期前乳房区烧伤引起。双侧者可能系发育成熟期乳腺组织对性激素不敏感所致。乳头发育可以正常。乳房是一个外胚层器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12—13岁起，乳房开始发育，至15—17岁基本成熟。尽管有人种、族群差异，大致上乳腺是由15—20个腺叶组成。乳房发育不良本质上是一种组织缺少，故治疗上宜增加乳房内容物，扩大体积、改善外形，使女性体现出特有的曲线美及其魅力。