肉芽肿性松弛皮肤

肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%--0.0002%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：肺气肿

治疗常识

就诊科室：整形科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-50%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

温馨提示

规律运动，增强体质。

病因

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

规律运动，增强体质。

并发症

肺气肿

肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症，其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。

症状

环状肉芽肿颈部皱纹多丘疹斑疹结节脓肿皮肤异色症

起病隐匿，皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸，肋部，前臂，股，足，下颏和背部，我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生，皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹，丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱，明显萎缩时皮下血管变得明显，报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关，另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年，由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解，致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。

检查

组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞，表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润，充分发展时，具有特征性，大量致密，胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化，表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微，另一特点为大量多核巨细胞浸润，巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列，巨细胞内见吞噬淋巴细胞，有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿，肉芽肿之间真皮水肿或纤维化，1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管，真皮全层内弹性纤维几乎完全消失，早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润，大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的组织学特点，可完全取代脂肪小叶，嗜弹力纤维细胞显著增多，炎症区弹力纤维缺乏，多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞，淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象，多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

免疫组化：小淋巴细胞呈T辅助细胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-，多核巨细胞对溶酶体，S-100蛋白，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应，大多数病例可显示TCR基因克隆重排。