肉芽肿性松弛皮肤

肉芽肿性松弛皮肤

肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%--0.0002%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:肺气肿

治疗常识

就诊科室:整形科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-50%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)

温馨提示

规律运动,增强体质。

病因

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

 规律运动,增强体质。

并发症

肺气肿

肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症,其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。

症状

环状肉芽肿 颈部皱纹多 丘疹 斑疹 结节 脓肿 皮肤异色症

起病隐匿,皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸,肋部,前臂,股,足,下颏和背部,我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生,皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹 ,丘疹 和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑 ,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱,明显萎缩时皮下血管变得明显,报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关,另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症 ,可持续多年,由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解,致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。

检查

组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞,表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润,充分发展时,具有特征性,大量致密,胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗入表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化,表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微,另一特点为大量多核巨细胞浸润,巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列,巨细胞内见吞噬淋巴细胞,有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿,肉芽肿之间真皮水肿或纤维化,1例见肉芽肿性动脉炎,动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的大血管,真皮全层内弹性纤维几乎完全消失,早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润,大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的组织学特点,可完全取代脂肪小叶,嗜弹力纤维细胞显著增多,炎症区弹力纤维缺乏,多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞,淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象,多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

免疫组化:小淋巴细胞呈T辅助细胞表型,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-,多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应,大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

诊断鉴别

诊断

本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润,轻度异形淋巴细胞,亲表皮性和Pautrier微脓肿 聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性,有时需与下列疾病鉴别:

①肉芽肿性MF:无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上,弹性纤维只是局部消失。

②肉芽肿性皮肤病:如结节 病,网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿 甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。

③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变,④斑状萎缩;损害处指压后可向外呈袋状。

鉴别诊断

1.皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无浸润。

2.肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊,表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内,通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节,尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多,此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性,但缺乏表皮内微脓肿 。

3.结节病 (sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节,通常无弹力纤维断裂。

治疗

就诊科室:整形科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-50%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)

(一)治疗

可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。

(二)预后

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物,少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物",少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

 饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

黄酒

白酒

淡菜(鲜)

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。