全身脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大,骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:黄色瘤

治疗常识

就诊科室:小儿神经内科 儿科学

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:30天

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300 —— 1000元)

温馨提示

保持膳食平衡,多吃瓜果蔬菜。

病因

(一)发病原因

病因尚不明确,有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传,可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果,亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。

(二)发病机制

发病机制还不确切,有人认为属常染色体隐性遗传,可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。

预防

早发现,早治疗。保持膳食平衡,多吃瓜果蔬菜。

并发症

黄色瘤

先天型,通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色瘤 ,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿。

症状

消瘦 脂质沉积症 皮下脂肪消失 心脏肥大 肝脾肿大 多尿 高血压 水盐代谢障碍

分为先天型与成人型两类。

1.先天型

出生时或2岁内发病,表现皮下脂肪消失 ,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下,腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似黑棘皮病,全身多毛,头发浓密卷曲,前额发际低下可达眉弓部,骨发育较快,身高超过同龄标准,手足关节增大,头颅变长,面容消瘦 ,下额尖,颧骨凸出,具有特征性面容,躯体肌肉形似健壮,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有脐疝,性器官早熟肥大,通常肝脾肿大 ,血脂高,皮肤形成黄色瘤,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫 ,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿 ,但对胰岛素治疗无反应。

2.成人型

表现症状较晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明显,在糖尿 病出现前,可仅见手足骨明显增长,类似肢端肥大症,化验可发现高血糖,高脂血症,尿蛋白 及管型,部分有高血压 ,肝大,心脏肥大 ,常因肝功衰竭或呕血而死亡。

检查

组织病理:皮下和内脏脂肪消失,电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。

诊断鉴别

根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点,可以明确诊断。

肢端肥大症 需与本病成人型区别,前者系脑垂体肿瘤或增生所致,除肢端肥大外,尚有进行性前头痛 ,视野缩小,视力 减退等症状,不同于本病。

治疗

就诊科室:小儿神经内科 儿科学

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:30天

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300 —— 1000元)

(一)治疗

无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。

中医治疗:可调和气血,采用冲和汤加减。

(二)预后

1.先天型 出生时或2岁内发病,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,肝脾肿大,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫。

2. 成人型 部分有高血压、肝大、心脏肥大,常因肝功衰竭或呕血而死亡。

护理

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

饮食保健

食物多样、谷类为主、精细搭配,多食新鲜蔬菜及瓜果类。摄入充足的维生素、矿物质和膳食纤维。

1.冻豆腐。能吸收肠胃道脂肪,且帮助脂肪排泄。

2.笋。低脂、低糖、多粗纤维的竹笋可防止便秘,但胃溃疡者不要多吃。

3.腌渍类蔬菜。植物性脂肪在制作过程被分解了,但水肿型肥胖者不能吃,以免体液滞留。

4.绿豆芽。含磷、铁、大量水分,可防止脂肪在皮下形成。

5.木瓜。可治水肿、脚气病,且可改善关节。

6.菠萝。具有蛋白质分解酵素,能分解鱼、肉,适合吃过大餐后食用。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

江米酒

白酒

淡菜(鲜)

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

番茄芹菜汁

白菜蛋花粥

菠菜粥

生菜拌蛋片

炒空心菜

素炒黄花菜

菠菜豆腐汤