全身性发疹性组织细胞增生症

全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性，非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人，1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人，1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例，本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肿胀

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1--2个月

治愈率：70%

常用药品：甲硝唑凝胶复方珍珠解毒口服液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约1000--3000

温馨提示

补充丰富的高蛋白饮食，要特别注意矿物质的摄入。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症，播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠，因而密切有关。

预防

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

并发症

肿胀

本病极其罕见，主要是皮肤的损伤，并发症对于皮肤破溃且有体质低下或者长期使用免疫抑制剂的患者为多见，由于皮肤黏膜的损伤，肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

症状

组织细胞增生丘疹结节

可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm，皮损成群连续出现，数目可多达数百，成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜，儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯，成人及儿童均不累及内脏，皮损持续数年后，可逐渐消退。

检查

组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润，无多核巨细胞，组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富，淡染，胞浆界限不清，这些细胞常在血管周围呈巢状排列，免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性，超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒，组织细胞脂质染色阴性。