胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病,多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存,病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.005%-0.007%

易感人群: 该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的,严重酒精中毒的中年男性

传染方式:无传染性

并发症:心律失常  充血性心力衰竭  心肌病  心肌梗死  高血压

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:对症治疗为主,无法彻底根治

常用药品: 水杨酸苯酚贴膏 尿素贴膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

避免长期大量饮酒。

病因

(一)发病原因

本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病,主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累,视放射和前连合受累罕见,病变部位呈对称性髓鞘脱失,部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重,损害区域肉眼观察呈灰色软化带,镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。

(二)发病机制

Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一,但本病也见于非嗜酒者,实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血,缺氧有一定关系。

预防

少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施,本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。

并发症

心律失常 充血性心力衰竭 心肌病 心肌梗死 高血压

滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒精中毒 可引起消化道炎症,肝肾功能损害,严重心律失常 ,充血性心力衰竭 ,心脏附壁血栓形成 ,心肌病 ,心肌梗死 ,高血压 ,以及血小板数增多,凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

症状

行为及情绪异常 昏迷 幻觉 焦虑 痴呆 震颤

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道,该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾 的,严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常,常表现为焦虑 不安,情感淡漠 ,幻觉 ,情绪障碍和行为反常,病人在几年内可发生进行性痴呆 ,有的表现为周期性木僵 及昏迷 ,并可出现震颤 ,抽搐 ,谵妄 和幻觉,严重者可迅速昏迷而死亡,还有的患者表现有语言障碍,动作迟缓,强直或瘫痪 ,大小便失禁 等。

3.体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等,部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

检查

1.血,尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化,肝功,肾功,出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图,脑电图,脑CT或 MRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

4.肌电图和神经电生理检查,有鉴别诊断意义。

诊断鉴别

诊断

本病诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病,但死前很少明确诊断,通常是死后尸体解剖确诊,少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

鉴别诊断

1.应注意与引起昏迷 的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒,一氧化碳 中毒,脑卒中,颅脑外伤等。

2.还应与精神病,癫痫 ,窒息性气体中毒,低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍 和人格改变,应与其他脑病引起的痴呆 鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:对症治疗为主,无法彻底根治

常用药品: 水杨酸苯酚贴膏 尿素贴膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗 

1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。  

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。  

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。  

(二)预后  

本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起,甚或去皮质状态等。最终多死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。

护理

保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物,饮食方面要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食,避免长期大量饮酒。

饮食保健

 

胼胝体进行性变性首先要戒除烟酒,饮食方面要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食,保证脑细胞的重要热能来源,因为脑细胞只能以葡萄糖作为能量,故要求我们摄入足够的碳水化合物。要注意脂肪,特别是必需脂肪酸的摄取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含,为不饱和脂肪酸。大量摄入维生素B12和叶酸,要注意对大脑供给不可或缺的微量元素和常量元素。

1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力; 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加; 3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。

赤砂糖

鸡蛋黄

鸡蛋

鹌鹑蛋

1.避免进食含有刺激性的食物; 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。

干腌菜

啤酒

白酒

田螺

1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力; 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加; 3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。