新生儿胆红素脑病

胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害，病变除大脑基底核，视丘下核、苍白球等神经核被黄染外，大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及，过去称为黄疸已感不够全面。对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。如不及早防治可致后遗症或死亡。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：新生儿患病概率2.1%

易感人群： 新生儿

传染方式：无传染性

并发症：眼球运动障碍  耳聋

治疗常识

就诊科室：儿科学 新生儿科 儿科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：治疗周期14天

治愈率：治愈率84%

常用药品： 小儿盐酸赖氨酸颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--50000元）

温馨提示

为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、低血糖，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗黄疸和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。

病因

1.出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障，形成胆红素脑病。

2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在一些病理情况下，血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障，形成胆红素脑病。

3.血浆白蛋白水平低下时，使游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。

预防

对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。

1、产前做好产前检查和健康教育，尽量预防早产，难产及感染，对拟有溶血病者，做好临产准备工作。

2、产后对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3，磺胺类，苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物，黄疸检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)，上海新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板，有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上，只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度，使基层医，护人员能及早发现新生儿黄疸和大约估计血清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况，在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体表部位来粗略估计，一般面部黄得极轻约85.5μmol/L(5mg/dl)，躯干亦黄约171μmol/L（10mg/dl），四肢见黄约256.5μmol/L(15mg/dl)，手，足掌见黄约高于256.5μmol，如由杏黄转成金黄则常超过342μmol/L(20mg/dl)，经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症，但价格昂贵，对有经验的医务人员来说价值不大，因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据。

并发症

眼球运动障碍 耳聋

后遗症期：常出现于生后2个月或更晚，表现为手足徐动，眼球运动障碍 ，耳聋 ，智力障碍或牙釉质发育不良等。

症状

新生儿手足徐动 呼吸困难 角弓反张 绿牙或棕褐色牙 惊厥 心动过缓 阵挛 眼球震颤 乏力 拥抱反射减弱或消失

症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关，一般分四期：

警告期：日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为嗜睡 ，拒食 ，肌张力减退，拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停，心动过缓 ，约半到一天进入痉挛期。

痉挛期：表现为痉挛，发热，肌张力增高尖叫，慈祥，眼球震颤 ，呼吸困难 ，惊厥 或角弓反张 等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，幸存者1～2天后进入恢复期。

恢复期：先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。

后遗症期：一般在生后2个月～3岁出现，手足徐动，眼球上转困难或斜视 ，听觉障碍 ，牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙 ，以椎体外系统受损为主的所谓四联症，上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛 ，抬头乏力 及流涎 等症状。

在症状出现时血清胆红素有时反而降低，这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致，故不能为此而放松警惕，近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患儿虽无神经症状，但电位曲线的Ⅳ，Ⅴ波形消失，脑干神经传递时间延长，说明听觉神经有功能障碍，这类变化在胆红素下降后又消失，Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症（transient subclinical lilirubin neurotoxicity），认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复。

检查

严重黄疸的基础上出现嗜睡，吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳，前臂内旋，角弓反张，有时尖声哭叫。

新生儿胆红素脑病检查：脑膜刺激征、颅脑CT检查、脑脊液胆红素、颅脑超声检查、肝功能检查。

1.血清胆红素水平明显增高，以未结合胆红素为主。

2.脑干听力诱发电位异常。

3.头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。

诊断鉴别

诊断

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

鉴别诊断

1、乙脑：主要症状和体征起病急，有高热，头痛 ，呕吐，嗜睡等表现，重症患者有昏迷 ，抽搐，吞咽困难 ，呛咳和呼吸衰竭 等症状，体征有脑膜刺激征，浅反射消失，深反射亢进，强直性瘫痪 和阳性病反射等。

2、破伤风 ：破伤风一般在细菌入侵后1—2周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。一般在伤后6～10天发病，也有伤后24小时或数周后才发病的。

发病时间短，症状越严重，病人的危险性也就越大，起初先有乏力，头晕，头痛，烦躁不安，打呵欠等前驱症状，接着可出现强烈能的肌肉收缩，首先是面部肌肉开始，张口困难，牙关紧闭;表情肌痉挛，病人出现“苦笑”面容;背部肌肉痉 挛，头后仰出现所谓的“角弓反张”;如发生呼吸肌或喷痉挛，可造成呼吸停止，病人窒息死亡。这种全身肌肉痉挛持续几分钟不等，间隔一段时间又反复发作，任何轻微的刺激如光线，声响，说话，吹风均可诱发。

治疗

就诊科室：儿科学 新生儿科 儿科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：治疗周期14天

治愈率：治愈率84%

常用药品： 小儿盐酸赖氨酸颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--50000元）

目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、低血糖，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗黄疸和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗：

1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。 　　

2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。 　　

3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。 　　

4. 减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。

护理

①早期干预。对新生儿发生黄疸的具体时间以及消退时间进行密切的观察，同时还应对胎黄婴儿的全身症候予以注意，对是否存在精神萎靡、嗜睡、四肢强直或者是抽搐、两目直视等症进行观察，从而实现早发现，早治疗。

②合理喂养以及做好保暖工作。今早对婴儿开奶，尽量应做好合理的母乳喂养工作，一般在婴儿出生后的半小时便开始哺乳，从而促进婴儿的肠蠕动，一般胎便能够及早地排除，从而有效减少胆红素的肝肠循环，降低胆红素总量。

③预防感染。由于新生儿的免疫功能相对较差，很容易遭受到细菌等侵袭，要对交叉感染进行有效的预防，对无菌操作予以严格执行。注意对婴儿的皮肤、臀部以及脐部的保护，保持清洁，避免发生破损感染。

④光疗的护理。对光疗暖箱进行有效的清洁，并应对清除灯管的灰尘给予高度的注意，更应及时对灯管进行更换。在关照的过程中，应对婴儿体温进行常规监测，对其皮肤的完整性进行仔细的检查，对是否存在臀红、硬肿等现象进行观察，保证患儿的皮肤清洁，护理人员以及患儿均应剪断指甲，避免划伤患儿皮肤，并且对患儿佩戴眼罩，避免灯光直射损伤视网膜。

饮食保健