皮克病

皮克病

皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病,Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等,他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史

传染方式:无传染性

并发症:痴呆  抑郁症  尿路感染

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗 对症治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:40%

常用药品: 豨蛭络达胶囊 参志胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

温馨提示

早期发现,早期诊断,早期治疗。

病因

(一)发病原因

皮克病的病因尚不清,近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。

(二)发病机制

发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。

大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额,颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一,杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角,颞角轻中度扩大,光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层显著,Ⅴ,Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞,电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝,核糖体,囊泡,脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

预防

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

并发症

痴呆 抑郁症 尿路感染

随病情发展,除明显痴呆 (认知障碍)外,患者的常见合并有失语,抑郁症 ,严重的精神行为异常等,另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染 等。

症状

痴呆 抑郁 日常生活能力减... 记忆力障碍 暴怒 易激惹 缄默症 人格改变 焦虑 强握反射

1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史,其余为散发。

2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变 ,情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹 ,暴怒 ,固执,情感淡漠 和抑郁 情绪等,渐出现行为异常,性格改变,举止不适当,缺乏进取心,对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征,表现为迟钝,淡漠,顺从,视觉失认 ,口部过度活动(hyperorality),思维变化过速(hypermetamorphosis),善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸,垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁,焦虑 ,躯体异常感和片段妄想等。

3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻,言语能力障碍较明显,逐渐言语减少,词汇贫乏,刻板语言,模仿语言和失语症,后期可出现缄默症 。

4.神经系统体征如吸吮反射,强握反射 可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛 ,锥体束及锥体外系损害 如帕金森病综合征等。

检查

测定脑脊液,血清中Apo E多态性,Tau蛋白定量,β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

1.脑电图检查

早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

2.CT和MRI检查

可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄,脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现,SPECT检查 呈不对称性额,颞叶血流减少,PET显示不对称性额,颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

诊断鉴别

诊断

目前额颞痴呆 和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍 较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退,遗忘,尿便失禁和缄默症等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史,遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。

鉴别诊断

皮克病主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点,最具有鉴别意义的是进行性痴呆 症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘,视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变,言语障碍 和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等,Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现,AD仅见于晚期,CT,MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎 缩,皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查,Alzheimer病与皮克病的鉴别要点。

治疗

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗 对症治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:40%

常用药品: 豨蛭络达胶囊 参志胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

(一)治疗  

目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。  

(二)预后  

病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。

护理

 

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

饮食保健


1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力; 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加; 3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。

孢子甘蓝

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

1.避免进食含有刺激性的食物; 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。

干腌菜

啤酒

白酒

田螺

1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力; 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加; 3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。