皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：系统性血管炎

治疗常识

就诊科室：血管外科外科内科免疫科变态反应科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品：醋酸泼尼松片曲克芦丁口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约3000--8000

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

感染（25%）：

细菌(链球菌，结核杆菌，麻风杆菌等)，病毒(乙型和丙型肝炎病毒，Epstein-Barr病毒)，真菌(念珠菌)，原虫(疟原虫，锥虫)，蠕虫(血吸虫)等。

药物（20%）：

青霉素，磺胺类药物，阿司匹林等的应用可诱发本病的发生，萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道，此外，异种蛋白血清，杀虫剂也可为本病的病因。

免疫异常（15%）：

患者体内可有冷球蛋白，高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。

发病机制

主要为免疫复合物型变态反应，抗原与抗体结合后沉积在小血管壁，激活补体，导致肥大细胞脱颗粒，释放组胺，使毛细血管扩张，通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎，白细胞破坏，溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎，患者常伴有低补体血症，早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润，核碎裂，内皮细胞肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积等，血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞，单核细胞浸润，血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前，晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。

预防

早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对症治疗。一级预防：戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施，综合国内外资料，患者中吸烟者80%～95%以上，临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解，病情稳定，再度吸烟症状又加重，因此应耐心劝告病人严禁吸烟。

并发症

系统性血管炎

本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现，有人发现部分本病患者为癌前期的表现。

症状

风团血疱系统性血管炎瘙痒肌痛结节脓疱网状青斑

可有不规则发热，肌痛和关节痛等，皮肤损害多分布于下肢，以小腿，足背多见，有时大腿，臀部，躯干和上肢也可出现，皮损呈多样性，急性期可成批出现，紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面，压之不褪色，可有风团样红斑，严重时有水疱，血疱，中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱，有时有大小不等的皮下结节，若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死，偶见网状青斑，皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕，本病有时可与系统性血管炎重叠，应注意分别做出诊断。

检查

白细胞一般正常，有时可升高，血小板可在急性发疹期降低，血沉增快，血清补体减低，部分患者可测出冷球蛋白，抗心磷脂抗体 (以IgA型多见)。

组织病理学检查。

诊断鉴别

根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。

应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎，如韦格纳肉芽肿，显微镜下多血管炎，Churg-Strauss综合征，过敏性紫癜，冷球蛋白血症血管炎，部分病例继后确出现系统性脏器损害时，应纠正诊断为系统性血管炎，本病病理有免疫复合物沉积时，患过敏性紫癜，冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时，患韦格纳肉芽肿，显微镜下多血管炎，Churg-Strauss综合征的危险性增加。