皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:系统性血管炎

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约3000--8000

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

感染 (25%):

细菌(链球菌,结核杆菌,麻风杆菌等),病毒(乙型和丙型肝炎病毒,Epstein-Barr病毒),真菌(念珠菌),原虫(疟原虫,锥虫),蠕虫(血吸虫)等。

药物(20%):

青霉素,磺胺类药物,阿司匹林等的应用可诱发本病的发生,萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道,此外,异种蛋白血清,杀虫剂也可为本病的病因。

免疫异常(15%):

患者体内可有冷球蛋白,高丙种球蛋白血症,遗传性Q缺乏症等。

发病机制

主要为免疫复合物型变态反应,抗原与抗体结合后沉积在小血管壁,激活补体,导致肥大细胞脱颗粒,释放组胺,使毛细血管扩张,通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎,白细胞破坏,溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎,患者常伴有低补体血症,早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润,核碎裂,内皮细胞肿胀,管壁坏死,纤维蛋白沉积等,血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞,单核细胞浸润,血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前,晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。

预防

早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。一级预防:戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者80%~95%以上,临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重,因此应耐心劝告病人严禁吸烟。

并发症

系统性血管炎

本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎 的皮肤表现,有人发现部分本病患者为癌前期的表现。

症状

风团 血疱 系统性血管炎 瘙痒 肌痛 结节 脓疱 网状青斑

可有不规则发热,肌痛 和关节痛等,皮肤损害多分布于下肢,以小腿,足背多见,有时大腿,臀部,躯干和上肢也可出现,皮损呈多样性,急性期可成批出现,紫癜 性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面,压之不褪色,可有风团 样红斑,严重时有水疱,血疱 ,中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱 ,有时有大小不等的皮下结节 ,若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡 和坏死,偶见网状青斑 ,皮疹有时伴有瘙痒 或疼痛,一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕,本病有时可与系统性血管炎 重叠,应注意分别做出诊断。

检查

白细胞一般正常,有时可升高,血小板可在急性发疹期降低,血沉增快,血清补体减低,部分患者可测出冷球蛋白,抗心磷脂抗体 (以IgA型多见)。

组织病理学检查。

诊断鉴别

根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。

应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎 ,如韦格纳肉芽肿 ,显微镜下多血管炎 ,Churg-Strauss综合征,过敏性紫癜 ,冷球蛋白血症 血管炎,部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎,本病病理有免疫复合物沉积时,患过敏性紫癜,冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体 时,患韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎,Churg-Strauss综合征的危险性增加。

治疗

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约3000--8000

(一)治疗 

1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30~40mg/d。  

2.其他 秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。  

(二)预后  

慢性者可反复发作,病程迁延数月或数年。

护理

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物,忌发物。

饮食保健

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

虾仁

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

香菇薏米饭

薏米豆腐羹

百合薏米绿豆粥

赤小豆粥

赤小豆山药粥

土豆泥牛奶粥

牛奶菠菜粥

牛奶蒸蛋