疱疹样皮炎

疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病，是一种良性、慢性复发性、对称性，多形性皮肤病，有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱，常伴有麸质敏感性肠病。可突然发生，亦可缓慢起病，有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.04%-0.05%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：红斑

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科中西医结合科中西医结合科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：85%

常用药品：阿昔洛韦缓释片阿莫西林分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

温馨提示

注意劳逸结合，放松情绪，忌忧愁恼怒及思虑过度。

病因

遗传基因（40%）：

病因不清，患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率，有证据表明，这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关，并且有些参与了疱疹样皮炎发生，说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。

饮食因素（10%）：

谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%～70%，食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重，部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩，食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚，几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，IgA可能激活补体，中性粒细胞发生趋化反应，并释放它们的酶导致组织损伤。

总体而言，遗传因素，麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。

预防

1、治疗并预防疱疹样皮炎，首先要从平时的生活饮食入手。减少食盐摄入;不吃含有碘、溴的药物(如华素片)或食物(如紫菜、海带);给以无谷胶(面筋)饮食，宜吃大米或粗粮。

2、注意劳逸结合，放松情绪，忌忧愁恼怒及思虑过度。还应到医院进行全面检查，排除内脏恶性肿瘤的可能。

并发症

红斑

全身有大小不等，聚积成群的红斑、水疱，反复发作，自觉剧痒。

症状

瘙痒剧痒季节性浅红斑片疱疹角质层过度增厚风团丘疹湿疹四肢苔藓样变紧张

可突然发生，亦可缓慢起病，有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状，损害可对称发生于肩胛区，臀部和头皮及前臂伸侧，包括肘和小腿，皮损为多形性，有红斑，风团，丘疹和水疱，而以水疱最为明显，水疱发生于红斑基底上，由绿豆至葡萄大小，可排列成群，疱壁紧张，不易破裂，尼氏征阴性，口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮损可湿疹化和苔藓化，进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位，病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。

检查

实验室检查

1.周围血及疱液涂片检查嗜酸粒细胞。

2.皮肤活体组织直接免疫荧光染色，检查基底膜区和真皮乳头浅层有无IgA沉积。

3.必要时作钡餐X线检查，注意有无小肠吸收不良现象。

组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧，红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞，淋巴细胞，嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿，在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性，嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱，间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。