膀胱葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺，膀胱、阴道及睾丸、附睾区域，易于播散，常见的转移部位包括肺、骨，骨髓和淋巴结等。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：神经纤维瘤病  基底细胞瘤

治疗常识

就诊科室：泌尿外科 肿瘤外科 外科 肿瘤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：75%

常用药品： 消癌平片 阿魏化痞膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约70000--100000

温馨提示

注意个人及环境卫生，避免药物滥用。

病因

(一)发病原因

病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。

(二)发病机制

根据肿瘤的组织结构，细胞形态及分子水平常分为3型：

①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS)，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿，大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软，发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤，镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹，分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失，

②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS)，较为少见，占30%，常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差，镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形，卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)，

③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少见，多发生于成人，男性稍多，镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见，以四肢受累为主，预后差。

预防

早发现，早治疗。

并发症

神经纤维瘤病 基底细胞瘤

有些病例合并多发性神经纤维瘤 ，基底细胞瘤 病，肺腺瘤，神经脂腺瘤。

症状

尿频 尿痛 排尿困难及尿潴留 血尿

1.血尿 和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛 ，尿频 ，短期内进展为尿潴留。

2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血 ，肾积水。

检查

尿常规 ：可见到肉眼血尿或镜下血尿。

1.膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。

2.B超，CT，MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期，B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。

诊断鉴别

诊断

儿童血尿伴下腹包块，结合膀胱镜，CT，B超等检查，诊断并无困难，临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行病理学检查。

鉴别诊断

1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺，精索，睾丸，子宫，阴道，盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。

2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。

治疗

就诊科室：泌尿外科 肿瘤外科 外科 肿瘤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：75%

常用药品： 消癌平片 阿魏化痞膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约70000--100000

(一)治疗　

根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。　　

化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等，化疗可明显提高手术后的疗效。　　

放疗的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。　　

(二)预后　　

膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡血

鸡肉

腰果

葵花子仁

忌

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

羊油

田螺

扇贝(鲜)

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

素炒圆白菜

圆白菜炒粉丝

豌豆菜花

番茄炒菜花

肉末胡萝卜炒饭

土豆胡萝卜汤

牛肉萝卜白米粥

香菇薏米饭