膀胱平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤(LMS)是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤，起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的平滑肌肉瘤为多，而小儿以横纹肌肉瘤最为常见，至今发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道，其中以膀胱平滑肌肉瘤报道最多，其次是发生于尿道，其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.5%--0.7%

易感人群：成年人的平滑肌肉瘤为多

传染方式：无传染性

并发症：急性失血性贫血肾功能不全

治疗常识

就诊科室：泌尿外科肿瘤外科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：6-8个月

治愈率：60-70%

常用药品：消癌平片阿魏化痞膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约40000--60000

温馨提示

适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

病因

(一)发病原因

平滑肌肉瘤是一种由平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤，其发生与Epstein-Barr病毒感染有关，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中发病率较高。

(二)发病机制

肿瘤可发生在膀胱内任何部位，但以膀胱顶部和侧壁及输尿管开口周围常见，也有发生在膀胱憩室内的报道，肿瘤位于膀胱壁可突向腔内或壁外，肉眼所见肉瘤为黏膜下结节性或溃疡性肿块，瘤体大小可达10余厘米，肿瘤切面呈鱼肉状，色灰白或灰红，质韧，常见局灶性的出血或坏死。

预防

预防：

由于膀胱平滑肌肉瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

主要是针对可能导致膀胱平滑肌肉瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现膀胱平滑肌肉瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

并发症

急性失血性贫血肾功能不全

癌肿累及输尿管口，造成输尿管口闭塞，可出现闭塞处肾盂积水，严重病例可因囊内压力明显增高，造成肾小球率过滤降低，使肌酐、尿素氮排出受阻，甚至导致肾功能不全。若合并感染可以有血尿加重，并出现尿频、尿急、发热等表现。患者若有持续性的血尿，还可以并发失血性贫血。

症状

尿频排尿困难及尿潴留血尿下腹部包块

1.肉眼血尿和排尿困难血尿多为肉眼血尿，排尿困难呈进行性加重，随膀胱容量的减少出现尿频。

2.体检腹部触及表面不光滑，质硬，无压痛，界限不清，活动度差的实质性肿物。

检查

尿常规检查可见肉眼血尿或镜下血尿。

1.B超示肿物外形不规则，内部呈不均匀偏低回声，并有多处液性暗区。

2.CT 显示膀胱区实质性肿物，增强扫描显示明显强化。

3.膀胱镜检查及活检可协助诊断。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现，体征，结合影像学及组织病理学检查可明确诊断。

鉴别诊断

1.膀胱结石血尿，排尿不畅，下腹部不适与膀胱肿瘤类似，膀胱区平片是诊断膀胱结石的主要方法，90%病例可显示结石阴影，阴性结石可通过膀胱造影，B型超声，CT检查作出诊断，膀胱镜检查可直接观察到结石的大小和形态，同时可显示结石是否合并肿瘤，怀疑时可取活组织检查明确诊断。

2.输尿管囊肿输尿管囊肿感染时亦可有血尿，但血尿少见且不严重，膀胱造影呈负影，蛇头样形态，位于三角区，表面光滑，B型超声检查为三角区输尿管口囊性肿物，随输尿管的排尿活动，具有节律性舒缩变化，膀胱镜检查，见输尿管口有水泡样隆起，有正常膀胱黏膜覆盖，血管清晰，有和排尿相一致的蠕动。

由于囊肿阻碍输尿管排尿，同侧肾，输尿管积水，泌尿系造影，B型超声，CT检查均可检出这一异常，为输尿管囊肿之诊断提供重要线索。

3.膀胱结核可有血尿和膀胱刺激症状，膀胱结核有肾或肺结核病史，有低热，盗汗，食欲减退等全身症状，有米汤样脓尿，尿液检查有大量脓细胞，尿结核菌培养60%呈阳性，尿脱落细胞检查肿瘤细胞阴性，尿涂片可查到抗酸杆菌，膀胱造影和B型超声检查无占位性病变，膀胱镜检查，膀胱内炎性充血，血管模糊，可见结核结节，溃疡，无新生物，溃疡创面需注意与浸润性膀胱癌鉴别，取活组织检查对鉴别诊断有重要价值。

膀胱结核多为泌尿系结核的一部分，常合并有肾结核，附睾结核和前列腺结核，应作以上相应部位的检查，可为诊断提供有力证据。

4.前列腺增生前列腺增生可有肉眼血尿和明显的膀胱刺激症状，但前列腺增生以进行性加重的排尿困难为特点，病史较长，多在几年以上，直肠指诊可触及肿大的前列腺，中间沟消失，膀胱造影在膀胱颈部显示有压迹，为向膀胱突出的负影，表面光滑，呈弧形，B型超声和CT检查均可显示前列腺增大，膀胱镜检查，除见前列腺增大外，可观察到膀胱内增生性改变，表现为小梁小室形成，但无明确新生物。

5.膀胱息肉本病少见，多发生于慢性炎症，寄生虫病及异物刺激，继发感染时有膀胱刺激症状，一般无排尿困难，膀胱造影显示膀胱内充盈缺损，膀胱息肉血尿不如膀胱癌严重，尿中找不到瘤细胞，病情发展缓慢，膀胱镜检查，息肉表面光滑，突入膀胱腔，没有明显的瘤蒂，表面覆盖有黏膜，血管纹理清楚，膀胱恶性肿瘤表面呈菜花状或绒毛状，可有溃疡，易出血，活体组织检查有助于明确诊断。

6.腺性膀胱炎为少见的膀胱上皮良性增生性病变，表现为血尿，膀胱刺激症状和排尿困难;多与感染，结石，梗阻的慢性刺激有关，无论B型超声或膀胱镜检查，乳头瘤样腺性膀胱炎极易误诊为肿瘤，活组织检查是确诊的重要手段，除此以外，以下几点有助于鉴别：一是腺性膀胱炎的乳头状物表面光滑，蒂宽，无血管长入，二是不呈浸润性生长，而广基的膀胱肿瘤B型超声图像可见浸润性改变，滤泡状，绒毛状水肿在膀胱镜下呈透明光滑，不像移行性细胞癌呈水草样，而且血管明显，前者活组织检查时不易出血，后者易出血，弥漫性及慢性炎症型可有膀胱壁增厚，这需要依靠活组织检查与浸润性膀胱癌鉴别。

7.膀胱内血块血尿，膀胱造影，B型超声，CT等检查均显示膀胱充盈缺损，应与膀胱肿瘤鉴别，但膀胱内血块是由上尿路或膀胱的出血所致，均有原发性疾病可查，首先应采用X线检查，B型超声或CT检查详细检查上尿路有无病变，同时膀胱血块具有易变性，两次不同时间的检查，其大小，形态可有改变，甚至消失;体位改变时，有大幅度移动，与膀胱壁不相连，膀胱镜检查充水时，血块移动呈游离状态，颜色呈鲜红色或暗褐色。

8.膀胱炎性假瘤表现为肿块，无痛性肉眼血尿与肿瘤相似，但该病是局部组织在慢性炎症的长期作用下，以局部增生形成的瘤样肿块，属良性间质性病变，尿脱落细胞学检查仅可查见炎性细胞，无肿瘤细胞;膀胱镜下呈暗灰色，丘陵状，起伏不平，边界不清，基底广，严格说来仅仅为局部隆起，而非典型的乳头状或结节状病灶，活体组织检查是明确诊断最有效手段。