先天性肠闭锁与狭窄

先天性肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄，可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.05%

易感人群： 好发于婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：先天性食管闭锁  尿道下裂

治疗常识

就诊科室：小儿外科 儿科学

治疗方式：手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期：2-4个月

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前。

病因

先天性因素（55%）：

胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转，肠套叠，胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄，肠穿孔，内疝，肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死，吸收，修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

其他疾病因素（45%）：

北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例，先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见，而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少，肠闭锁有两种病理形态：一种为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性，另一种肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠，单一闭锁较多见，也有多发闭锁者约占7.5%～20%，闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血，坏死，穿孔，远端肠管细小瘪缩直径4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞，若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

预防

肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁，空肠远端和回肠近端闭锁存活率高，近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%，低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。

并发症

先天性食管闭锁 尿道下裂

肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁 ，先天性食管闭锁 ，先天性心脏病 ，尿道下裂 等，闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血 ，坏死，穿孔，肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150cm，正常儿为250～300cm。

北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠 改变，并多次见到肠闭锁合 并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。

症状

恶心与呕吐 脱水 腹胀 肠狭窄 肠闭锁

先天性肠闭锁与肠狭窄 以呕吐为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有胆汁，少数病例呕吐物为陈旧性血性，无正常胎粪排出，或仅排出少量灰绿色胶冻样便，高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀 ，仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型，剧烈呕吐可引起脱水 ，酸碱失衡及电解质紊乱，X线腹部平片，高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2～3个液平面，而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。

检查

腹部X线片可见肠管积气和气液面，钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。

诊断鉴别

新生儿生后开始持续性呕吐，无正常胎粪排出或有进行性腹胀 ，即应怀疑有肠闭锁的可能，如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘 及先天性巨结肠 ，过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中，晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义，腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻 可见多数扩大肠曲与液平面，钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：

①直径约0.5cm;

②结肠袋状皱襞不明显;

③结肠较直而短，通过钡灌肠结 果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

治疗

就诊科室：小儿外科 儿科学

治疗方式：手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期：2-4个月

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

此病一般采取手术治疗，要做好术前准备，如注意补充血容量，纠正水、电解质失衡，胃肠减压，给予维生素K和抗生素，以及支持疗法等。 　　

1、十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。 　　

2、小肠闭锁或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。 　　

3、结肠闭锁或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。

护理

护理措施

(1)手术前护理

①禁食，持续胃肠减压，减少腹胀及吸人性肺炎的发生。

②纠正脱水，保证人量，低血钾者补氯化钾时注意含钾溶液的浓度及输液速度。

③保暖：新生儿置于开放辐射抢救台，监测体温，使肛温保持在37℃左右。

④合理应用抗生素。

(2)手术后护理

①禁食，持续胃肠减压48～72h，保持胃管通畅、减压有效。

②肠外营养支持，注意合理选择血管，加强巡视，避免药液外渗。

③保暖或置暖箱内，病室内保持稳定的温度和湿度。

④必要时遵医嘱给予间断氧气吸入。

⑤认真执行医嘱，按时、准剂量应用各类药物。

⑥密切观察腹部异常变化情况。

⑦并发症临床表现的观察：吻合口梗阻、吻合口漏、粘连性梗阻、肺炎及硬肿症。

饮食保健