尿道缺如及先天性尿道闭锁

尿道缺如及尿道闭锁(urethral agenesis and atresia)极少见，尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状;部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道；膜状闭锁者，男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道，女性多发生在尿道外口。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.001%

易感人群： 无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：尿潴留

治疗常识

就诊科室：泌尿外科 外科

治疗方式：手术治疗 支持性治疗

治疗周期：1个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000

温馨提示

孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

病因

其真正原因不明，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内，阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁，此病男性多于女性。

预防

本病病因不明确，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁。故无法预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

并发症

尿潴留

男婴瓣膜近端的前列腺尿道扩张，膀胱颈部逐渐增厚，膀胱壁肥厚而扩张，小梁伸长和假性憩室形成。多数病例并发不同程度的上尿路扩张及输尿管反流，在梗阻和反流的基础上易继发感染，更加重肾脏的损害。也有伴肾发育异常。瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，严重时可继发上尿路扩张积水，下尿路梗阻症状，排尿困难，尿线细而无力或呈滴状，急性尿潴留，排尿时或排尿后阴茎根部膨胀，内裤血迹沾污以及生长落后等。

症状

泌尿道阻塞 膀胱膨隆

由于尿道闭锁，胚胎时胎尿积聚，膀胱膨胀，压迫脐血 管，或因尿道梗阻发生肾积水，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡，存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭，泄殖腔残存，膀胱直肠或阴道瘘，尿道直肠或阴道瘘等，有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。

检查

1.尿道缺如及先天性尿道闭锁检查主要观察婴儿出生后应注意尿道排尿情况，不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。

2.导尿管或尿道探子插入受阻者，应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查，观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。

诊断鉴别

婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况，不排尿者即应行导尿或尿道探子检查，导尿管或尿道探子插入受阻者，应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查，观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。

治疗

就诊科室：泌尿外科 外科

治疗方式：手术治疗 支持性治疗

治疗周期：1个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000

(一)治疗　

本病一经发现，应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者，需行双侧肾造瘘术。并发尿外渗者行尿外渗引流，并加用抗生素。待肾功能好转，小孩长大后，行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁，可用尿道探子将隔膜捅破，留置导尿。　　

(二)预后　　

尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁，与尿道缺如相同，多于产前或产后不久即死亡。

护理

鼓励病人保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意适当休息，合理饮食，饮食宜清淡富于营养为主，多吃蔬果，如香蕉、草莓、苹果等。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

饮食保健

宜

1.宜吃具有利尿作用的食物； 2.宜吃含有水分丰富的食物； 3.宜吃性味寒凉性的食物。

鸡蛋

鸡血

鸡肉

葵花子仁

忌

1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃发物性的食物； 3.忌吃厚味的不容易消化的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

鸡蛋黄