念珠状发

念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发营养不良，常为全身性，发干粗细不均，有许多结节，呈念珠状，结节间易于折断。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：白内障癫痫

治疗常识

就诊科室：整形科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：50%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500 —— 1000元）

温馨提示

饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。

病因

(一)发病原因

为常染色体显性遗传，本病系毛发皮质疾病，认为与位于染色体12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有关。

(二)发病机制

发现Ⅱ型毛发角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性谷氨酸残基发生异质性突变。

预防

1)消灭传染源即治愈所有念珠状发患者及有病的家畜，这是最重要的。念珠状发不仅侵犯头皮，还侵入了毛囊根部，所以治疗起来较其他癣病要复杂。

①拔发治疗若念珠状发范围很小，可采用手工拔发治疗，即用平头镊子在病损区沿头发生长的方向逆根拔出。还应拔除病损区周围3mm内所有正常头发，以免病损扩散。然后将局部清洗干净，涂以2%碘酒，每天1次。如此每周拔发1次，连续3～4次，并经常洗头，每周涂5%硫磺软膏一次。若病损面积较大，可先用X线照射使头发松动而易于拔除。但此法必须具备一定的技术设备，且不适于所有患者，目前已很少使用。

②灰黄霉素综合治疗即内服灰黄霉素，配合外用2%碘酒或5%硫磺软膏，每天洗头，每1～2周剪发一次。此法适于各型念珠状发，但应注意药物禁忌症及副作用，服药期间注意复查肝功能。灰黄霉素服法按每日每公斤体重10～20mg，连服15～20天，视病情轻重调整剂量大小。对于病损较小的黄癣及白癣，还应尽量结合手工拔发治疗，这样可减少口服药的用量从而避免可能引起的副作用。

2)切断传播途径如果发现一个念珠状发患者，应采取适当的隔离措施。例如患念珠状发的儿童暂时不应到幼儿园或小学校去，待完全治好后再恢复集体生活。在家中也应避免传染给家里人或其他儿童。同时对患者用过的帽子、头巾、枕巾、衣被等应采用日晒、开水煮烫等办法消毒。污染过的理发工具也要彻底消毒，可以煮沸消毒，也可置于密闭容器内用甲醛气体熏。带菌的毛发、鳞屑及痂皮等应用火烧毁。

3)保护易感者对于念珠状发来说，每一个儿童都是易感者，所以念珠状发常在幼儿园或小学校里传播。预防念珠状发不是靠吃药，而是要加强宣传教育，使儿童养成良好的卫生习惯，并经常检查儿童的头部，如果发现可疑情况，应及时到医院诊治。

并发症

白内障癫痫

有的伴有白甲病，白内障及牙齿异常，皮肤弹性过度，癫痫，智力缺陷及精神障碍。

症状

精神障碍白甲结节牙齿异常

有家族史，为常染色体显性遗传，本病多开始于婴儿发病，有些患者见于青春期后，病发逐渐增多，症状可随年龄增长而日渐改善，甚至有自愈者，也有于夏季及妊娠减轻者，发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠，病发干燥，粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂，除头发(以枕部较严重)外，眉毛，睫毛，阴毛，腋毛，甚至毳毛亦可受累，大多数患者伴有肢体伸侧，颞部和颈后毛发角化病，有的伴有白甲病，白内障及牙齿异常，皮肤弹性过度，癫痫，智力缺陷及精神障碍，显微镜观察结节处毛发正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无髓质，电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。