黏液纤维肉瘤

黏液纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。常见于老年人，男性略多见，大多数肿瘤位于肢体，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.02%--0.05%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：纤维肉瘤

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：治疗周期发现后终身治疗。

治愈率：本病不能够得到治愈，一般维持生命支持治疗。

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 20000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

发病原因：

原始间叶组织，纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。

发病机制：

病变位于真皮层，界限不清，没有包膜，细胞散在黏液性间质内，黏液细胞有异型性，即胞核大多不典型，可多个，部分呈星状，易见核分裂象，毛细血管丰富，病变周围找到纤维母细胞，脂肪母细胞或横纹肌母细胞的分化迹象，若黏液肉瘤发生渐进性坏死，则细胞内有脂质。

预防

黏液纤维肉瘤病因尚不清，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。注意规律生活帮助机体提高抵抗力，我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

并发症

纤维肉瘤

位本病特点为原始间叶组织、纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。属于低度的恶性肿瘤，有浸润损伤周围皮肤、组织的可能，损伤骨组织者可形成骨折，损伤神经组织者，可造成肌肉的乏力、麻木以及针刺等异常感觉。还可以进行远处转移，如转移到肝脏可形成继发性肝癌。

症状

结节红斑结节黏液囊肿

常见于老年人，男性略多见，主要累及50～80岁患者，20岁以下患者非常罕见。大多数肿瘤位于肢体，包括肢带部位(下肢>上肢)，非常罕见于躯干、头颈部、手和足。发生于腹膜后和腹腔者相当少见，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。

检查

1.组织病理学

黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。

2.免疫表型

肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。

3.超微结构

黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。

4.遗传学

比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。

诊断鉴别

在诊断黏液肉瘤以前，需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。

需与隆突性纤维肉瘤，恶性纤维性组织细胞瘤，骨外软骨肉瘤及脂肪肉瘤等鉴别。

一、隆突性纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤，一般认为它具有原位侵袭性强、治疗后易复发，但较少转移的特点。所谓原位侵袭强是指肿瘤不断连续性向外侵蚀扩张，不仅累及范围越来越大，而且可以累及皮下深层。隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特点是中青年多见，最常发生的部位是躯干和头面部。

二、恶性纤维性组织细胞瘤

多发生于深层软组织，首先由 O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内 MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。

三、骨外软骨肉瘤

骨外软骨肉瘤，是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型。